Главная › Протезирование › Заболевание спина бифида. Спина Бифида у детей и взрослых: что это такое, последствия, фото. Характеристика скрытой формы

Заболевание спина бифида. Спина Бифида у детей и взрослых: что это такое, последствия, фото. Характеристика скрытой формы

Заболевания позвоночника могут иметь различную природу, быть врожденными или приобретенными. Спина Брифа – специфическая патология, развивающаяся на стадии внутриутробного развития, оказывающая влияние на опорно-двигательный аппарат в течение всей последующий жизни. В данном материале объяснено, что это за патология, как она проявляется, какие неудобства может доставлять.

Свернуть

Определение

Патология представляет собой врожденное состояние, когда некоторые дужки позвоночника (одна или более) закрыты не до конца. Это порок развития, который формируется у плода на первых неделях развития, то есть в тот момент, когда формируется позвоночный столб. Заболевание чаще всего диагностируется у новорожденных достаточно быстро. Необходимо устранить патологию, так как она оказывает негативное влияние на весь опорно-двигательный аппарат, способна значительно снизить качество жизни пациента. Устраняется путем хирургического вмешательства, которое выполняется немедленно, то есть еще в младенческом возрасте, также оперативно лечение дополняется медикаментозным.

Особенности развития патологии, ее схема представлены на фото в материале.

Заболевание достаточно широко распространено, настолько, что ему даже присвоен код по МКБ 10 (Международной Классификации Болезней десятой редакции). По этой классификации спина бифида имеет коды Q 05.0 – Q 05,9. Для каждой локализации прописан свой код.

В десятой редакции Международной Классификации Болезней заболевание спина бифида оккульта исключено из основного раздела. Оно перенесено в раздел врожденных патологий грудной клетки, где ему присвоено обозначение Q76.

Заболевание может обозначаться по-разному. Прописывается отдел позвоночника, номер позвонка. Так, обозначение spina bifida posterior s1 означает поражение первого позвонка крестцового отдела. Здесь постериор – обозначение отдела, а с1 – номер позвонка. Наиболее распространено поражение позвоночника в области l5.

Причины

Не существует точно установленной причины, по которой развивается такое состояние. Однако есть ряд факторов, при наличии которых вероятность развития у плода такой патологии значительно повышается.

Генетическая предрасположенность. Женщины, страдающие таким недугом, или имеющие близких родственников с этим заболеванием, с большой долей вероятности родят ребенка с этой патологией. Как в случае, когда старший ребенок в семье уже имеет такую патологию. Есть ли вероятность передачи патологии по линии отца неизвестно, так как достаточные исследования не проводились;
Недостаток фолиевой кислоты в организме будущей матери негативно влияет как на формирование опорно-двигательного аппарата, так и на многие другие системы плода. Потому у детей, которых родили матери с таким дефицитом, вероятность данного порока развития позвоночника очень высока;
Прием некоторых типов препаратов также негативно влияет на плод, повышает вероятность развития такого порока. Обычно речь идет о противосудорожных препаратах. Статистически установлено, что если женщина принимала их на любых сроках беременности, то вероятность патологии высока;
Сахарный диабет у будущей матери может как стать, так и не стать причиной патологии. Все дело в том, контролировался ли сахар. Если он поддерживался на нормальном уровне, то вероятность патологии у плода не повышается. Если не контролировался же, то риск есть;
Дефект закладывается еще на стадии формирования нервной трубки. На этом этапе на состояние плода может повлиять вес матери. Если он был избыточным, то порок может развиться;
Перенесение инфекционных, воспалительных процессов при беременности без температуры почти безопасно. Но если температура повышалась, то у плода может развиться расщепление позвоночника. Более всего такое явление опасно в первом триместре беременности.

Наличие таких факторов, как по отдельности, так и совместно, не дает абсолютной гарантии, что ребенок будет страдать аномалией развития такого типа. Но статистика свидетельствует, что больше всего новорожденных с этим пороком родились у матерей, перенесших перечисленные состояния.

Возбудители заболевания

Так как болезнь имеет генетический характер, развивается на стадии внутриутробного формирования, никаких возбудителей такое заболевание не имеет. Некоторые врачи все же связывают спину Брифа у плода с инфекциями, которые будущая мать перенесла во время беременности, возбудителями, воздействию которых подвергался ее организм. Наиболее опасны с этой точки зрения следующие виды инфекционных болезней:

Токсоплазмоз;
Грипп (некоторые штаммы в большей степени, чем другие);
Краснуха.

Установлено, что перенесение этих инфекций в большей степени, чем других, способствует появлению патологии.

Симптомы и признаки

Проявления заболевания у детей могут быть различны, не всегда имеют выраженный специфический характер. Развитие этой патологии может привести к таким нарушениям:

Проблемы мочеполовой системы;
Проблемы с кишечником, запоры;
Искривление позвоночника;
Нарушение походки, осанки;
В более тяжелых случаях могут иметься проблемы с подвижностью нижних конечностей, слабость ног или полная парализация.

Но заболевание очень редко протекает скрыто (только при скрытой его форме развивается такая симптоматика). Чаще всего его наличие диагностируется в ходе первого медицинского осмотра, тут же оперативно устраняется. Определить наличие патологии можно по следующим признакам:

Изменение окраски кожи, пигментация на месте патологического позвонка;
Впадина на месте развития патологии;
Выпячивание тканей, изменение пигментации в пораженной зоне;
Мешкообразное выпячивание тканей в пораженной зоне без изменения пигментации кожи.

У взрослых заболевание не диагностируется почти никогда, так как оно крайне редко протекает настолько скрыто, что не диагностируется в детстве.

Диагностика

Важное значение при диагностике патологии у младенцев имеет внешний осмотр. С высокой долей вероятности врачи могут предполагать наличие аномалии уже по внешним признакам, но иногда они могут отсутствовать (когда расщепление душек невелико). В таком случае, а также для подтверждения очевидного диагноза, проводятся различные визуальные исследования.

Так как заболевание развивается внутриутробно, то поставить диагноз можно еще до родов . При нормальном течении развития нервная трубка плода закрывается к концу первого месяца вынашивания. Используя современные методы диагностики уже на этом этапе можно определить, если она не закрыта. Но существенный недостаток такой диагностики – невозможность определить точно, какого именно типа патология развивается. При подозрении на патологию позвоночника плода женщине во время родов рекомендуется делать кесарево сечение, чтобы предотвратить травматизацию.

Если имеется подозрение, что поражение может быть очень серьезным, то женщине рекомендуется прерывание беременности. Серьезное расщепление может вести к тяжелой инвалидности с самого рождения.

Когда в ходе УЗИ обнаруживается подозрение на подобную аномалию, то женщине назначаются:

Это помогает диагностировать открытое расщепление для того, чтобы провести роды максимально безопасно, избежать инфицирования спинного мозга.

Если же во время беременности патология не была определена, что бывает при легких формах, то она обнаруживается в ходе осмотра. Если внешних признаков нет, но у ребенка имеется генетическая предрасположенность к пороку, то используются дополнительные методы. Наиболее информативный метод – рентген. Он показывает наличие расщепления, его выраженность и то, какими аномалиями оно сопровождается.

Лечение

Лечение спины бифида осуществляется хирургически. Но заболевание неизлечимо , даже при успешно проведенной операции, его последствия сохраняются всю жизнь. Терапия направлена на предупреждение поражения нервных корешков.

Новорожденным операцию проводят экстренно:

В ходе нее иссекается грыжевой мешок. Если в нем присутствуют нервные окончания, то их помещают в спинномозговой канал. Участок расщепления закрывается, полость закрывается лоскутами кожи, разрез ушивается. После такого вмешательства пациент, обычно, достаточно хорошо восстанавливается. Но всех проблем вмешательство не решает.
На следующем этапе проводятся сложные реабилитационные мероприятия. Если провести их неверно или не в полном объеме, то в будущем возможны параличи, парезы. Иногда развивается гидроцефалия, требуется шунтирование головного мозга. В комплекс реабилитационных мероприятий входит специальная гимнастика, лечебный массаж.

Детям хирургическое вмешательство показано всегда. Если заболевание протекало в такой легкой форме, что было случайно диагностировано уже только у взрослого, то операция рекомендуется лишь при наличии выраженных неврологических симптомов, таких как парезы, т. п. В легких случаях назначается лечебная физкультура, массажи.

Осложнения

Если заболевание имеет легкую форму, то пациент может восстановиться, вести более или менее нормальный образ жизни. Но в большинстве случаев нормальная двигательная активность не восстанавливается, человеку на протяжении всей жизни требуются инвалидное кресло, костыли или специальные подпорки.

Патология отражается на состоянии головного мозга – нарушает отток ликвора, смещается верхний шейный позвонок. В результате развиваются неврологические заболевания. Возникают нарушения глотания, речи, слабость мышц, умственная отсталость.

Профилактика

Профилактика заключается в тщательном обследовании женщины на стадии планирования беременности, как с точки зрения генетической предрасположенности, так и с точки зрения текущего ее состояния. Важно избегать влияния на плод негативных факторов. Важно проводить витаминизацию организма, особое внимание уделять приему фолиевой кислоты.

Вывод

Будущие матери должны понимать, что состояние это нередкое – патология достаточно распространена. Оно неизлечимо, способно привести к тяжелой инвалидности на всю жизнь. Потому к его профилактике нельзя относиться халатно. Важно оценить свое состояние здоровья, избегать воздействия на плод вредных факторов.

Определение

Необходимо устранить патологию, так как она оказывает негативное влияние на весь опорно-двигательный аппарат, способна значительно снизить качество жизни пациента. Устраняется путем хирургического вмешательства, которое выполняется немедленно, то есть еще в младенческом возрасте, также оперативно лечение дополняется медикаментозным.

В десятой редакции Международной Классификации Болезней заболевание спина бифида оккульта исключено из основного раздела. Оно перенесено в раздел врожденных патологий грудной клетки, где ему присвоено обозначение Q76.

Профилактика заболевания

Токсоплазмоз;
Грипп (некоторые штаммы в большей степени, чем другие);
Краснуха.

Установлено, что перенесение этих инфекций в большей степени, чем других, способствует появлению патологии.

Лечение проводится уже на этапе внутриутробного развития младенца. Грыжа или иные дефекты устраняются. Но это вмешательство делается в редких случаях. Таким способом удается избежать развития гидроцефалии и других аномалий. Передвигаться у этих детей возможность будет с условием последующего лечения поле появления на свет. Методика пока не нашла широкого применения в России.

Наиболее распространенный вариант – устранение недуга сразу после рождения. Желательно, чтобы оно произошло в результате кесарева сечения. Младенца сначала оперируют и после начинают лечить. Кесарево необходимо в целях предотвращения повреждения позвоночника малыша при естественных родах. Операцию ребенку проводят в первые сутки после появления на свет. Хирурги закрывают костный дефект и сохраняют костный мозг неповрежденным. Если структура нервов уже была нарушена, восстановить их не удастся.

Главное, сохранить двигательную функцию малыша и возможность нормально осуществлять важные жизненные функции организма. На этапе реабилитации используют средства для восстановления после травмы: протезы, показана лечебная гимнастика и физиотерапевтические процедуры.

Часто необходимо проводить не одну, а несколько операций через различные промежутки времени. Требуется устранять спинномозговую жидкость или грыжу. Это зависит от реакции организма маленького пациента на проведенные ранее вмешательства. Если и после этого появляются боли или деформируется позвоночник, хирурги приходят к выводу, что спинной мозг, несмотря на все усилия, фиксируется и примыкает к позвонкам. Пациенту делают новую операцию.

Больных спиной бифида и их родственников беспокоит дальнейшая жизнь и ее полноценность. Социальная адаптация возможна, как утверждают врачи. Чем ниже центрировалась дисфункция на позвоночнике, тем благоприятнее прогнозы.

Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

Клинические проявления

Данная форма патологии обычно не дает клинических проявлений и является рентгенологической находкой. Но у части пациентов (до 35%) периодически отмечаются боли в спине, онемение в области поясницы, реже слабость в ногах (20%), нарушения мочеиспускания/дефекации (до 10%).

При объективном осмотре пациента можно выявить локальный гипертрихоз, пигментацию кожи, капиллярные гемангиомы, кожные изменения на уровне дефекта (80%). Пропальпировать дефект удается в 50% случаев. Снижение чувствительности в пояснично-крестцовом отделе - 30%. Трофические расстройства на поясничном уровне - 20%. Тазовые расстройства - 10%.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от формы и его тяжести.

Различают следующие проявления:

Если расщепление скрытое, симптомов может не быть, либо наблюдаться маленькое пятнышко в области патологии.
При более тяжелых формах симптомы становятся явными, позвонок может выпячиваться и становится хорошо заметным.
При сложных формах – параличи конечностей (преимущественно нижних), нарушение деятельности органов брюшины.

Среди отклонений в полноценном развитии организма:

нарушения деятельности мозга – гидроцефалия;
смещение мозгового вещества к шейному позвонку вверх (ведет к значительным нарушениям речи);
недоразвитость спинного мозга, влекущая за собой сколиоз и другие заболевания позвоночника;
раннее половое развитие;
неврозы;
избыточная масса тела;
нарушение кожных покровов;
недуги сердечной системы;
ухудшение зрения.

Заболевание диагностируется на этапе беременности с помощью МРТ позвоночника или КТ. Проводят и другие диагностические манипуляции. Среди них прокалывание позвоночника плода через брюшную полость мамы с целью забора вещества на лабораторное обследование. Распознать недуг на начальном этапе развития младенца помогает и УЗИ. Делается и биохимия крови по показателям, определяющим наличие недуга.

Это исследование проводится с 16 до 19 недели беременности у представительниц прекрасной половины, в роду которых были такие аномалии или ранее рождавшие малышей, больных спиной бифида. Как только малыш с таким диагнозом появляется на свет, есть опасность разрыва стенки мешка, в котором находится грыжа, и инфицирование соседних тканей.

Дети с диагнозом спина бифида страдают от болей в области поясницы или боли в груди. У них есть расстройства двигательной системы. Наблюдается недержание кала и мочи. Деформируется позвоночник. Примерно 20% пациентов страдают от спинномозговой грыжи. Даже в инвалидном кресле они не могут нормально передвигаться. Этим детям показана операция для того, чтобы они просто получили возможность социально адаптироваться.

Проблемы мочеполовой системы;
Проблемы с кишечником, запоры;
Искривление позвоночника;
Нарушение походки, осанки;
В более тяжелых случаях могут иметься проблемы с подвижностью нижних конечностей, слабость ног или полная парализация.

Изменение окраски кожи, пигментация на месте патологического позвонка;
Впадина на месте развития патологии;
Выпячивание тканей, изменение пигментации в пораженной зоне;
Мешкообразное выпячивание тканей в пораженной зоне без изменения пигментации кожи.

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

У детей

Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

У взрослых

У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.

Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

Первые признаки заболевания можно заметить уже после рождения ребенка. Но степень их выраженности зависит от тяжести течения болезни. Внешние признаки различаются в зависимости от формы патологии:

при скрытом расщеплении чаще всего не заметно никаких симптомов, может быть небольшое пятно или впадина на уровне поясничного отдела позвоночника;
при менингоцеле видно кистообразное выпячивание в виде мешочка с жидкостью;
миеломенингоцеле характеризуется открытой полостью, через которую выпячивается спинной мозг и нервы.

Кроме того, в результате сдавливания нервных корешков развиваются другие симптомы. Чаще всего это поражение нижних конечностей в виде парезов или параличей, нарушение функций мочевого пузыря и кишечника, искривление позвоночника, боли в спине и ногах. Их выраженность зависит от тяжести течения заболевания. У некоторых больных они проявляются только во взрослом возрасте и не мешают вести нормальный образ жизни.

Самая легкая форма расщепления позвоночника обычно возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне позвонка L5. У 75% больных патологию можно заметить по наличию на участке позвоночника оволосения, родимого пятна, покраснения кожи или ямочек, которые нащупываются при пальпации. Но в большинстве случаев патология обнаруживается с возрастом, когда развиваются признаки поражения нервных окончаний, управляющих работой кишечника и мочевого пузыря, а также слабость мышц ног. Основным признаком этой формы заболевания является недержание мочи. Появляются также боли в спине, развивается сколиоз.

В тяжелых случаях заболевание диагностируется сразу после рождения ребенка, так как симптомы ярко выражены

Мениногоцеле и миеломенингоцеле также чаще всего возникает в области поясницы. Поэтому неврологические симптомы проявляются в снижении чувствительности нижних конечностей и ухудшении работы органов мочеполовой системы. Возможны нарушения работы органов малого таза, умственная отсталость и неспособность к обучению, гидроцефалия.

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов - только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития:

Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз , кифоз , дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
депрессия и другие невротические состояния
ожирение
дерматологические проблемы
аномалии развития мочевыводящих путей.
заболевания сердца
проблемы со зрением

Осложнения

Обычно спина Бифида у детей в тяжелой форме сопровождается другими патологиями развития. Это происходит из-за нарушения строения позвоночника. Чаще всего патология отражается на состоянии головного мозга. Может развиваться гидроцефалия из-за нарушения оттока ликворной жидкости, аномалия Киари, при которой спинной мозг смещается в верхний шейный позвонок и сдавливает головной мозг.

Самым частым осложнением тяжелой формы заболевания у детей является гидроцефалия

Расщепление позвоночника – это серьезная патология, которая отражается на состоянии всего организма. Даже если при рождении дефект не очень заметен, в дальнейшем у взрослых и детей развиваются последствия разной степени тяжести:

серьезные нарушения осанки, чаще всего – сколиоз;
косолапость, плоскостопие и другие деформации конечностей;
ожирение;
нарушения работы сердца;
ухудшение зрения;
патологии мочеполовой системы, например, энурез или частые инфекции;
нарушение работы кишечника;
менингит;
дерматологические заболевания, аллергия на латекс;
слабость мышц, судороги;
плохая память, низкая концентрация внимания, неспособность к обучению;
депрессии, неврозы.

Из-за этого в большинстве случаев пациентам с расщеплением позвоночника противопоказана армия. Военная служба возможна только при легкой степени патологии без осложнений и видимых симптомов.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Что нужно пройти при подозрении на спина бифида

Анализ на АФП

В гинекологии анализ на альфа-фетопротеин является одним из главных маркеров хромосомных нарушений и патологий плода при беременности. При беременности АФП может повышаться при расщелине позвоночника.

Профилактика заболевания

Профилактика заключается в тщательном обследовании женщины на стадии планирования беременности, как с точки зрения генетической предрасположенности, так и с точки зрения текущего ее состояния. Важно избегать влияния на плод негативных факторов. Важно проводить витаминизацию организма, особое внимание уделять приему фолиевой кислоты.

В последнее время очень много внимания уделяется предотвращению патологий нервной трубки у плода. Для этого еще в период планирования беременности женщине рекомендуется пройти обследование и получить консультацию генетика, терапевта и гинеколога. Если велик риск развития дефектов нервной ткани, нужно стараться во время беременности предотвращать влияние тератогенных факторов на плод.

Современные исследования показали, что развитие патологий нервной трубки связано с недостатком некоторых микроэлементов, в частности – фолиевой кислоты. Ученые считают, что дополнительное поступление этого микроэлемента значительно снижает риск развития деформации. Поэтому во многих странах женщинам настоятельно рекомендуют три месяца перед зачатием, а также в первом тримеcтре беременности принимать по 400 мг фолиевой кислоты ежедневно. Это помогает восполнить ее недостаток и обеспечить правильное развитие нервной ткани у ребенка.

Женщина во время беременности должна наблюдаться у гинеколога, регулярно проходить обследование. Кроме анализов крови, патологию можно выявить при проведении УЗИ или МРТ. При обнаружении дефекта развития нервной трубки женщине часто рекомендуют прервать беременность. Ведь велик риск развития тяжелой формы заболевания – миеломенингоцеле, которая приводит к ранней инвалидности или смерти новорожденного.

Несмотря на то, что эта патология позвоночника встречается нечасто, каждой женщине рекомендуется при планировании ребенка предотвратить риск ее развития. Чтобы формирование нервной ткани у плода шло без отклонений, нужно исключить влияние тератогенных факторов и обеспечить достаточное поступление в организм необходимых микроэлементов.

Спина бифида является врожденной и неизлечимой аномалией. Если диагностировано такое заболевание, значит, позвоночные звенья не сформированы окончательно, соответственно недоразвитым остался спинной мозг. У развивающегося плода осталась открытой нервная трубка. При такой болезни наблюдаются серьезные отклонения в развитии. Патология редко развивается у взрослых.

Показать всё

Общее описание патологии

Расщепление позвоночника, так называется обозначенная патология, не подвержено эффективному лечению.

Обеспечивается сильное негативное действие на нервную систему с последующим искажением формирования мышечной ткани и развития двигательной функции. Обозначенное состояние человек терпит всю жизнь.

Складывается сложная ситуация, поскольку с самого рождения малыш носит специальный корсет, обеспечивающий хотя бы минимальную подвижность. А также это приспособление призвано облегчить состояние при движении в инвалидном кресле.

Стадии заболевания

Разрушение позвонков в большинстве случаев наблюдается в соединениях на участках S1 и L5. Форма тяжести такого нарушения бывает средней и тяжелой. В первом случае расщеплению подвергаются только позвонки с полной утратой их работы. Что касается спинного мозга, он может повреждаться в незначительной степени или же остается целым. Если своевременно и правильно проводится операция, имеются незначительные шансы на восстановление мозговой деятельности.

Тяжелая форма не предполагает восстановления нарушенных функций. Терапия направлена только на облегчение состояния пациента. Патология представлена тремя этапами:

1. Спина бифида оккульта считается самой простой стадией без явной визуализации. Пояснично-крестцовый дефект в виде опухолей и кист просматривается только на рентгеновском снимке. Яркие симптомы отсутствуют и проявляются только в период, когда малыш начинает ходить. Явным признаком нарушения является недержание мочи.
2. Миеломенингоцеле обнаруживается сразу же после появления на свет. В дефектной зоне нарушенной кости проступает мозговая оболочка, на месте которой с течением времени создается мешок, наполненный жидкостью. Кожный покров в пораженном месте покрывается гемангиомами, ямками, обрастает волосами. Спинной мозг нарушен или не затронут.
3. Липоменингоцеле имеет разительное отличие. Жировая и липоидная клетчатка проникает сквозь спинномозговую оболочку, обеспечивая определенное давление. Под его действием нарушается мозговая работа. В некоторых случаях на месте деформированного фрагмента появляется соединительнотканное или жировое уплотнение.

Такие повреждения негативно сказываются на поясничном отделе и прилегающим к нему органам (прямая кишка, мочевой пузырь), которые утрачивают нормальную функцию.

Самая сложная стадия патологии - миеломенингоцеле. В этом случае образовавшаяся грыжа не покрывается кожей. Если обнаруживаются шансы на выживание малыша, патология сопровождается умственными отклонениями, парезами, недержанием, параличом. Может развиться гидроцефалия. Детям с такими отклонениями после появления на свет создаются стерильные условия, поскольку имеется большая вероятность инфицирования раны с последующим летальным исходом.

Причины болезни

Зачатие у женщины запускает сложную цепочку процессов. Позвоночник и мозг у плода закладываются в виде пластины, которую составляют плоские клетки. Далее она принимает форму трубки. Нельзя установить точную причину расщепления нервной трубки. Следует учитывать наследственный фактор, экологическое влияние, пищевой воздействие. Самыми частыми причинами выступают следующие состояния:

длительная антибиотикотерапия, прием противосудорожных медикаментов;
дефицит витаминов группы В;
повышенный уровень глюкозы в крови у будущей матери;
генетический фактор;
слишком поздняя или ранняя беременность;
неправильный рацион женщины, влекущий быстрый набор веса;
алкоголизм и курение в период вынашивания плода;
простудные, инфекционные болезни в первом триместре;
регулярное посещение бань, саун с перегревом тела.

Основные симптомы

Отсутствуют однотипные признаки, указывающие на spina bifida s1. На интенсивности их проявления сказывается степень тяжести и форма болезни. Сразу после рождения возможны такие симптомы:

в области поясницы появляется мешкообразное образование;
в месте возможного дефекта наличие родинки, впадины;
интенсивное выпячивание кожного покрова, наличие открытого мозга с нервными окончаниями.

При развитии сложной патологии к перечисленным симптомам присоединяется нарушение работы кишечника и мочевыделительной системы, паралич ног, недержание. Существуют также более серьезные признаки спины бифида:

перемещение патологии в шейный отдел с нарушением глотательного рефлекса, изменением речи;
гидроцефалия, требующая хирургического вмешательства или наложения шунта;
, сколиоз, дисплазия;
неуравновешенное психоэмоциональное состояние;
раннее половое созревание;
ожирение;
нарушение миокарда;
дерматологические поражения;
нарушение в работе дыхательной системы;
неправильное развитие спинных мышц и мускулатуры;
дисфункция зрительного нерва.

Диагностические меры

Существуют методы по выявлению аномального опасного развития еще в эмбриональном периоде. С этой целью задействуются следующие процедуры:

1. Амниоцентез, при котором в брюшную полость женщины вводится специальная игла для забора жидкости из амниотического мешка. Анализ такого материала указывает на наличие дефекта незакрывшейся трубки. Но при наличии минимальных отклонений даже эта точная процедура не определяет патологию.
2. УЗИ, которое проводится на протяжении всей беременности. Обследование не несет опасности для здоровья, показывает различные нарушения в развитии эмбриона.
3. В период от 15 до 20 недели проводится анализ крови на альфа-фетопротеин, который показывает аномальное развитие скелета.
4. При отсутствии симптомов болезни или слабых ее признаках проводится КТ, МРТ, рентген. Такие меры показывают наличие спины бифида в легкой форме.

Принципы лечения

Болезнь специфическая и не подвергающаяся терапии. Основная задача близких родственников и медицинских специалистов направлена на облегчение проявляющихся симптомов, предотвращение побочных действий со стороны прямой кишки и мочевой системы. Основная задача врачей заключается в следующем:

остановка произвольных выделений мочи и каловых масс;
налаживание мочеиспускания;
поддержание нормальных функций внутренних органов;
хирургическое вмешательство в зоне расщепленного позвонка;
купирование позвоночных синдромов.

Терапевтические действия

Чаще всего разрушительные процессы происходят именно в пятом позвонке, что приводит к дисфункции мочеиспускательной системы, непроизвольному выходу фекалий, наступает полная иннервация сфинктеров. Для отведения мочи используются стерильные катетеры, проводятся мероприятия для укрепления функции прямой кишки.

Если наблюдается целеустремленность пациента, для восстановления работы мочевого пузыря задействуется электротерапия, различные физиотерапевтические методы, блокада новокаином.

Однако такие методы действуют не во всех случаях спины бифида. Иногда сфинктер слишком сильно спазмирует, для его расслабления используется ботулотоксин. Подобные меры способствуют разрушению волокон, при этом экстренное вмешательство часто оправдано целью спасения жизни. При длительном удержании урины может наступить смерть пациента из-за интоксикации организма.

Хирургическое вмешательство

Часто при описываемой аномалии операция не нужна. Стома, накладываемая на мочевой пузырь, устраняет проблему с интоксикацией и осложнениями, оказываемыми на почки. Искусственное отверстие между наружным выходом и органом создается из тканей аппендикса, не склонных к отторжению.

В современной медицине многие проблемы при диагностированной патологии решаются с помощью биоорганических, пластиковых имплантов. Они используются для замены сфинктеров, после чего у пациента восстанавливается способность по контролю отведения кала, мочи.

Операция на спинном мозге является очень опасной, поскольку имеется большая вероятность проявления инфицирования под оболочкой. Позвоночный столб также можно заменить имплантатом. Межпозвоночные диски подвергаются протезированию. Нужно понимать, что реабилитационный период будет долгим и очень тяжелым. Процедуры, направленные на восстановление, вызывают дискомфорт, так как пациент должен находиться в неподвижном состоянии. За больным должен осуществляться регулярный уход, ему нужны комфортные условия и внимание.

Процесс расщепления происходит не только в поясничном отделе, он может поражать шейный или грудной отдел позвонка. При таких патологиях терапевтические меры направлены на нормализацию работы пищеварительной системы. Питание осуществляется внутривенно, поскольку наблюдается дисфункция ферментативного отдела желудка, нарушение моторики кишечника.

Предотвратить пожизненную инвалидность можно только при купировании развития стадии синдрома. Это возможно после нормализации общего состояния пациента, и в этом случае оперативное вмешательство является обязательным.

Лечение спины бифида начинается только после рождения малыша. Удачный исход напрямую зависит от правильной перинатальной диагностики. Кесарево сечение предотвращает дополнительный травматизм, который может получить младенец. Более того, обеспечиваются максимально стерильные условия.

Если обнаружено менингоцеле или миеломенингоцеле, оперативное вмешательство проводится незамедлительно.

В ходе операции закрывается деформированная трубка, в результате чего сохраняется костный мозг. Стоит понимать, что специалисты не в состоянии полностью восстановить нервы, необратимые процессы скажутся на дальнейшем развитии.

Известны случаи, когда нарушенная трубка закрывалась, а дефект в позвонках устранялся непосредственно в утробе матери. Однако подобные техники являются единичными. Основные процедуры после операции:

физиотерапия;
ношение корсетов;
применение ортезов.

Прогнозы специалистов

На последствия спины бифида оказывает действие много факторов. Учитывается степень возможного повреждения спинного мозга, сопутствующие аномалии.

Положительный исход терапии зависит от имеющихся нарушений, своевременности проведения лечения, правильных профилактических процедур в реабилитационный период, которые предотвратят наступление осложнений.

Неблагоприятный прогноз чаще озвучивается при обнаружении патологии грудного отдела.

Неоднозначным будет развитие событий при выявлении гидроцефалии, кифоза, врожденных дополнительных пороков, начальных стадий гидронефроза. В этом случае большое значение имеет общее состояние пациента и качество проводимой терапии.

Когда результатом шунтирования мозговых желудочков является осложнение или дисфункция почек, речь может идти о летальном исходе.

Спина Бифида (латинское название – Spina bifida) – это тяжелый врожденный порок позвоночника, при котором происходит неполное заращение позвоночных дужек. В подавляющем большинстве случаев заболевание сочетается с пороками развития спинного мозга, наиболее распространенным из которых является спинномозговая грыжа. Спина Бифида может считаться генетически предрасположенной патологией, так как данный диагноз у новорожденных выявляется в 7,1% наличия данных дефектов у одного из родителей или ближайших кровных родственников. Прогноз при расщеплении позвоночника благоприятен только в том случае, если лечение младенца начато сразу после рождения, но даже успешное шунтирование позвоночника не исключает вероятность серьезных проблем со здоровьем в будущем (в период активного роста осевого скелета).

Спина Бифида у детей

Spina bifida в GMS Clinic

В Центре врожденной патологии GMS Clinic много лет наблюдаются дети со spina bifida. Раньше это были консилиумы и консультации специалистов. В 2019 году была разработана специальная программа ведения таких детей: подобрана команда врачей разных специальностей, которые лучшим образом обследуют ребенка и вместе принимают решения по дальнейшей тактике его лечения и наблюдения. Курирует эту программу педиатр GMS Clinic Эмилия Гаврилова.
В настоящем материале она рассказывает о сути заболевания: откуда берутся те или иные его проявления, как они связаны между собой, какие возможны осложнения, какие исследования необходимо проходить и какие симптомы должны насторожить.

Другие болезни - клиники в

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём
Семейные

Клиника восточной медицины «Саган Дали»

Москва, просп. Мира, 79, стр. 1
Рижская

Консультация от 1500
Диагностика от 0
Рефлексотерапия от 1000

0 Написать свой отзыв

Семейные

Центр китайской медицины «ТАО»

Москва, ул. Остоженка, д. 8 стр. 3, 1 этаж
Кропоткинская

Консультация от 1000
Массаж от 1500
Рефлексотерапия от 1000

0 Написать свой отзыв

Семейные

Клиника «Ваше здоровье плюс»

Москва, Ореховый пр., 11, вход со двора (со стороны детской площадки)
Шипиловская

Консультация от 1850
Рефлексотерапия от 2000
Неврология от 500

0 Написать свой отзыв

Показать все клиники Москвы

Важная роль спинного мозга

Большинство процессов в организме человека контролирует головной мозг. Человек чувствует прикосновения и боль, потому что сигналы от кожи и мышц идут по нервам в спинной мозг, а по нему выше - в головной, где и происходит осознание чувства. Человек может двигать руками и ногами, у него бьется сердце и дышат легкие, потому что импульсы, посылаемые головным мозгом, идут по спинному мозгу вниз, а от него по нервам к органам и мышцам. Таким образом, спинной мозг - важное звено нервной системы, обеспечивающее связь головы и тела.

Нервный импульс зарождается в головном мозге, идет из него по спинному мозгу и нервам к мышцам ноги, в результате чего мышцы сокращаются, заставляя ногу делать шаг

Спинной мозг хорошо защищен: окружен амортизирующей жидкостью - ликвором, покрыт оболочками и спрятан внутри позвоночника. Позвоночник состоит из стоящих друг на друге косточек - позвонков. Каждый позвонок посередине имеет отверстие, поэтому составленные вместе позвонки формируют канал, в котором находится спинной мозг.

Спинной мозг проходит в канале позвоночника. От него ко всем органам и тканям отходят нервы - они проходят в отверстиях между позвонками

На всем протяжении спинного мозга от него отходят нервы: сверху - к шее, ниже - к груди и рукам, потом - к животу, а еще ниже - к тазу и ногам. Поэтому, если спинной мозг повредить на уровне шеи, то нарушится проведение сигналов к туловищу, рукам, ногам и обратно; а если на уровне поясницы, то только к тазу, ногам и обратно.

Спина Бифида: виды

Расщепление позвоночника у детей может протекать в трех формах (в зависимости от тяжести).

Виды расщепления позвоночника

Разновидность	Особенности и течение
Скрытая форма	Это наиболее легкая форма расщепления позвоночника, которая в большинстве случаев протекает без выраженных симптомов и выявляется случайно во время прохождения МРТ или рентгенологического исследования позвоночника. Крайне редко скрытая форма Spina bifida может иметь клинические проявления в виде поясничных болей, мышечной слабости в ногах, расстройств мочеиспускания и дефекации. У 30% больных патология сопровождается выраженным искривлением позвоночника – сколиозом. Отличительной особенностью скрытой формы является отсутствие видимых дефектов в области спины и деформаций в спинном мозге.
Менингоцеле	Данная форма характеризуется неполным заращением позвоночных дужек, приводящим к выпячиванию мягких и твердых мозговых оболочек и паутинной оболочки в образовавшиеся щели. В спинном мозге и нервных окончаниях спинномозговых нервов определяются умеренные деформации (реже диагностируется их отсутствие). Лечение – хирургическое.
Миеломенингоцеле	Самая тяжелая форма Spina bifida, при которой первичная патология сочетается со спинномозговой грыжей – выпячиванием спинного мозга и нервных корешков через расщепленные участки позвоночника. У детей с данной разновидностью Spina bifida отмечаются стойкие нарушения диуреза и дефекации, а также нарушения нервно-мышечной передачи, проявляющиеся парезами и параличами.

Spina Bifida - Meningosel

Несмотря на то, что скрытая форма расщепления позвоночника считается самой легкой, она также может вызывать определенные нарушения и последствия в работе организма. Наиболее распространенным осложнением являются кожные аномалии в области пораженного сегмента, свищевые ходы, в области которых определяются гиперпигментированные участки и усиленный рост волос (волосы обычно имеют темный цвет и растут пучками). Заболевание также может быть предрасполагающим фактором образования липом (доброкачественных соединительнотканных опухолей, локализующихся в подкожно-жировой клетчатке) и аномальной фиксации спинного мозга.

Важно! Если кожа при миеломенингоцеле покрывает грыжевое выпячивание не полностью, существует высокий риск его разрыва и инфицирования мягких тканей. Развивающийся на фоне проникновения инфекции менингит относится к патологиям с высоким риском летальности, поэтому дети с данной формой Spina bifida до проведения хирургического лечения должны находиться под постоянным контролем неонатологов и хирургов.

Миеломенингоцеле

Кожа при миеломенингоцеле покрывает грыжевое выпячивание не полностью

Spina bifida occulta

Иногда, пока ребенок еще находится в утробе, позвоночник развивается неправильно: один или несколько позвонков оказываются неполностью сомкнутыми сзади. Такое расщепление в позвонках называется spina bifida.

У ребенка справа spina bifida: позвонки имеют дефект, через который виден спинной мозг

Если через это расщепление не выпячивается содержимое канала позвоночника (спинной мозг с оболочками), spina bifida называется закрытой (occulta).

Обычно spina bifida occulta - случайная находка на рентгене и никак не сказывается на здоровье человека. Но иногда, чаще когда она сопровождается другими врожденными особенностями этой области - жировиками (липомами), свищевыми ходами и т. п.,- у ребенка могут быть нетяжелые клинические проявления: особенности походки, энурез (недержание мочи), и может потребоваться оперативное лечение.

Пренатальная операция

В последние годы в мире разработана технология внутриутробных операций плода с диагнозом spina bifida. При таких вмешательствах врач надрезает матку, разворачивает плод так, чтобы был доступен дефект спиномозговой трубки (будущая грыжа) и реконструирует недостающую заднюю часть позвонков из окружающих мышц и кожи.

Таким образом, выпячивание грыжи убирается, у спинного мозга появляется возможность развиваться ближе к норме. Если операция сделана до 26 недели беременности, в 36% случаев ребёнок рождается здоровым, в остальных – тяжесть пороков уменьшается.

Spina bifida aperta - спинномозговая грыжа

Когда дефект есть в нескольких рядом расположенных позвонках, через образовавшуюся большую щель на спину ребенка может выпячиваться грыжа, содержащая спинной мозг и нервы, - спинномозговая грыжа, или миеломенингоцеле.

Спинномозговая грыжа - spina bifida aperta

В такой ситуации spina bifida называется открытой (aperta). В грыже спинной мозг и нервы повреждаются, поэтому по ним нарушается проведение импульсов.

Чаще всего грыжа бывает в поясничном отделе: тогда у человека нарушается иннервация ног, мочевого пузыря и нижнего отдела кишечника - он их плохо чувствует и контролирует.

Обычно чем выше уровень повреждения спинного мозга, тем тяжелее проявления, но прямой зависимости нет. Так, при более высоко расположенной грыже может случиться, что будет повреждено меньше проводящих путей, чем при той, которая находится ниже.

Как это выглядит?

По-разному, в зависимости от степени выраженности.
Если спинной мозг не выпирает из позвоночника наружу – это закрытая форма, spina bifida occulta.

Если в отверстия позвонка проступил наружу спинной мозг – это спиномозговая грыжа и открытая форма, spina bifida aperta.

В лёгких случаях у ребёнка не бывает сколько-нибудь очевидных проблем со здоровьем, а дефект позвонков случайно обнаруживают на рентгене.

При средней тяжести закрытой формы у ребёнка возникают свищи в позвоночнике.

В особо тяжелых случаях возникает миеломенингоцеле - щель в позвоночном столбе, в которую на спине выступает спинномозговая грыжа – кожный мешочек, наполненный спинным мозгом. В случаях крайней степени тяжести оболочка у грыжи отсутствует.

Открытая форма может осложняться менингоцеле – когда во внешнюю грыжу вышли оболочки спинного мозга, или менингорадиколоцеле – когда в грыжу выпячены корешки спинного мозга.

Во всех отделах позвоночника ниже уровня грыжи, в зависимости от степени поражения спинного мозга, чувствительность либо понижена, либо отсутствует вообще. Часто весь организм ниже уровня грыжи парализован.

Иногда у больных недоразвит крестец (могут отсутствовать один или несколько крестцовых позвонков), может быть недоразвита нижняя часть тела – тогда есть особенности в строении ног (характерная для этого диагноза особая косолапость), недоразвитие половых органов, патологии строения мочевыводящих путей.

Поскольку при spina bifida неправильно формируется как спинной, так и головной мозг, часто этот диагноз сопровождается гидроцефалией (скоплением цереброспинальной жидкости в мозге) (более 80% случаев), другими пороками развития головного мозга и черепа. Также могут присутствовать врожденные аномалии и опухоли вокруг спинного мозга.

Интеллект больных сохранен, но могут быть проблемы с нарушением внимания.

Фиксированный спинной мозг

Чем раньше прооперировать грыжу, тем благоприятнее прогноз. Поэтому операцию лучше всего делать еще во время беременности, а если это невозможно, то в первые дни жизни. Оставлять грыжу нельзя - спинной мозг останется совсем незащищенным и рано или поздно будет либо поврежден, либо инфицирован. После операции неизбежно образуется шрам, который порой крепко держит спинной мозг - это состояние называется фиксированным спинным мозгом.

Иногда фиксация спинного мозга происходит и по другим причинам, например, в липоме и т. п.

У девочки фиксированный спинной мозг - его конец закреплен в рубце и находится ниже, чем у мальчика, у которого нет фиксации

По мере роста ребенка позвоночник удлиняется, но спинной мозг растет не так быстро, поэтому, если он фиксирован, то может натягиваться - это приводит к новому повреждению проводящих путей. Если есть натяжение или его угроза, обычно рекомендуют операцию по устранению фиксации. Нередко пациенты в течение жизни переносят не одну такую операцию.

Постнатальная операция

Операция по поводу вправления грыжи при spina bifida, согласно отечественному регламенту, показана до одного года в условиях детского нейрохирургического отделения. Хорошо, если в операционной бригаде, помимо хирурга-неонатолога, есть нейрохирург.

Осложнения грыжи (разрыв оболочек, либо угроза разрыва, кровотечение или течение ликвора из грыжи) требуют немедленной операции.

Во время транспортировки ребёнок должен лежать на животе.

Повторные хирургические вмешательства в спинной мозг в более старшем возрасте показаны при развитии синдрома «фиксированного спинного мозга» - ситуации, когда спинной мозг прирастает к твёрдой спинной оболочке. В норме с возрастом позвоночник удлиняется, при spina bifida расположению спинного мозга в позвоночнике могут помешать особенности строения, жировики и спайки, которые и удаляют во время повторной операции. Если не скорректировать этот порок, возможна боль, онемение отдельных областей, спастика мышц, энурез и недержание.

Мальформация Киари II и гидроцефалия

Спинномозговой грыже часто сопутствуют мальформация Киари II типа и гидроцефалия.

У мальчика справа мальформация Киари II (часть головного мозга - ствол и мозжечок - смещены вниз) и гидроцефалия (расширены желудочки - полости с ликвором внутри головного мозга)

Мальформация Киари II - это смещение части головного мозга (его ствола и мозжечка) из черепа вниз, в позвоночный канал. Они смещаются из-за того, что при spina bifida изначально внутриутробно неправильно закладывается не только позвоночник, но и череп: в нем меньше места, чем необходимо. Из-за ущемления ствола и мозжечка в позвоночном канале нарушается их работа. Если при этом пережимаются пути, по которым ликвор оттекает из полости черепа в позвоночный канал, может развиться гидроцефалия.

Гидроцефалия- это избыточное скопление жидкости (ликвора) внутри головного мозга. Избыток ликвора сдавливает головной мозг, нарушая его работу. Самое очевидное внешнее проявление гидроцефалии - большая голова. Обычно в первые месяцы жизни ребенка, но иногда и позже, становится ясно, необходима ли операция. Чаще всего хирурги устанавливают шунт - специальную трубку, по которой избыток ликвора оттекает из головы, например, в живот. Не всегда шунт безукоризненно работает всю жизнь человека: иногда его приходится менять или переустанавливать.

Диагностика

До рождения ребёнка

По УЗИ. Тяжёлые формы (с открытой щелью позвоночника) могут быть диагностированы на УЗИ довольно рано, известны случаи постановки диагноза на 9-10 неделе беременности. Большинство диагнозов впервые ставится в 14-16 недель.

По УЗИ и специальному анализу крови. Повышенное содержании α-фетопротеина в сыворотке крови матери до 24 недель свидетельствует о наличии порока у плода с вероятностью 7-10%, и в третьем триместре – с вероятностью более 50%. Выявленные на УЗИ специфические дефекты стоп, голеней и асимметрия желудочков головного мозга, а также многоводие свидетельствуют о диагнозе в 65% случаев.

Сочетание наблюдаемых на УЗИ перечисленных выше дефектов и повышенного α-фетопротеина в третьем триместре – в 80%.

При этом в целом spina bifida считается сложнодиагностируемым с помощью УЗИ пороком.

После рождения ребёнка

Уточнение присутствующих симптомов по УЗИ и МРТ.

Порочный круг

Ствол и мозжечок, вытесненные в позвоночный канал, пережимают пути оттока ликвора из головы. А избыточное скопление ликвора в голове еще больше выталкивает ствол и мозжечок вниз. Получается, что мальформация Киари II способствует прогрессированию гидроцефалии, и наоборот.

Если при фиксации спинного мозга он натягивается, тотянет за собой вниз и ствол с мозжечком, то есть натяжение спинного мозга может способствовать усилению выраженности мальформации Киари II и, следовательно, гидроцефалии.

Особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития , но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Неврологическое обследование и лечение

Оценивает выраженность мальформации Киари II, гидроцефалии и натяжения спинного мозга, а также работу шунта невролог, осматривая ребенка и изучая результаты исследований. Всем детям со spina bifida показано периодическое проведение МРТ и ЭНМГ.

МРТ - магнитно-резонансная томография. Ребенка кладут на специальный стол и делают серию снимков, на которых хорошо будут видны головной и спинной мозг и окружающие структуры. Если у ребенка в теле есть какой-то металл, то важно знать его состав, потому что не при всяком металле можно делать МРТ. Исследование занимает не менее 40 минут, иногда - полтора часа. Поэтому часто детям, которые боятся исследования (шума, замкнутого пространства) или не могут лежать так долго неподвижно, МРТ делают под легким наркозом. Рентгеновской нагрузки при МРТ нет. Качество снимков МРТ очень сильно зависит от того, где и кто проводит исследование. Нужна современная аппаратура, важны правильные настройки исследования, контроль положения тела на столе при искривлении позвоночника, захват переходных областей и другие нюансы.

ЭНМГ - электронейромиография. При ЭНМГ проводят электрическую стимуляцию нервов для оценки скорости проведения по ним импульсов. При spina bifida известно, что проведение импульсов по нервам ног и таза нарушено. Исследование проводится в первую очередь для того, чтобы знать исходные показатели у конкретного человека. Тогда впоследствии, если будет подозрение на ухудшение неврологических проявлений, можно будет объективно оценить, есть ли отрицательная динамика. Интерпретация результатов исследования сильно зависит от квалификации специалиста: он должен быть хорошо знаком с методикой и особенностями пациентов со spina bifida.

Малышам, у которых еще не закрылся большой родничок (неокостеневший участок черепа в области темени), могут рекомендовать проведение НСГ - нейросонографии. Это УЗИ (ультразвуковое исследование) головного мозга, по которому следят за нарастанием проявлений гидроцефалии.

Реже, по показаниям, необходимы дополнительные исследования: КСВП (коротколатентные слуховые вызванные потенциалы), УЗДГ (ультразвуковая допплерография) сосудов головного мозга и другие.

Если выявленные нарушения значимы, то нейрохирург проводит соответствующие операции на мозге.

Иногда, в некоторых особых ситуациях, невролог может рекомендовать прием лекарственных препаратов. Но в большинстве случаев при spina bifida лекарственные препараты не помогут, потому что поврежденные нервные пути препаратами не восстановить, заметно уменьшить давление ликвора или ускорить развитие ребенка тоже невозможно.

Причины заболевания

Если вы хотите более подробно узнать, строение позвоночника человека, а также рассмотреть его отделы, функции и профилактику заболеваний, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Спина Бифида у детей относится к дефектам эмбрионального развития, при которых происходит неправильная закладка и формирование нервной трубки (будущего позвоночника). Одной из причин заболеваний данной группы врачи называют нехватку витамина B9 (фолиевой кислоты). Фолиевая кислота в большом количестве содержится в болгарском перце, печени трески, листовых салатах, зелени, томатах, сливочном масле, поэтому данные продукты должны присутствовать в рационе беременной женщины в достаточном количестве ежедневно.

В каких продуктах содержится фолиевая кислота

Если обеспечить достаточное поступление витамина B9 с пищей не получается, необходимо принимать фолиевую кислоту в таблетках (дозировка составляет от 400 мг до 1 г в день). Гинекологи советуют начинать прием фолиевой кислоты за 3-6 месяцев до планируемой беременности, причем, не только женщине, но и ее партнеру. Это позволяет на 60% снизить вероятность врожденных дефектов позвоночника и других пороков опорно-двигательной системы.

Фолиевая кислота в таблетках

Фолиевая кислота для мужчин

Другими причинами, способными вызвать расщепление позвоночника в период внутриутробного роста, являются (со стороны матери):

Витамины и минералы для беременных

Статистика рождения детей с диагнозом Spina bifida также позволяет сделать вывод, что у девочек риск развития данного порока почти на 27% больше по сравнению с младенцами мужского пола.

Важно! Если женщина до беременности злоупотребляла алкогольными напитками, возможно развитие макроцитоза. Это состояние, при котором в крови определяется большое количество крупных кровяных телец. Такие тельца называются макроцитами. Макроциты разрушают витамин B9, поэтому планировать беременность можно только после того, как пройдет не менее 30 дней с момента последнего употребления спиртных напитков.

Макроцитоз

Нарушение работы кишечника

Вследствие нарушения иннервации кишечника его перистальтика недостаточна, человек не чувствует позывы к дефекации, а анальный сфинктер плохо запирает кал. Это приводит к развитию стойких запоров, нередко в сочетании с недержанием: то есть жидкий или, наоборот, твердый кал неконтролируемо выходит, но не весь. Обследование обычно ограничивается только УЗИ органов брюшной полости. В случае если есть подозрение на какое-то заболевание, не связанное со spina bifida, могут быть назначены дополнительные исследования и потребуется консультация гастроэнтеролога.

Проблемами с кишечником занимается педиатр: он может назначить лекарственное лечение, проведение клизм, скорректировать питание, рассказать, как сделать недержание менее заметным для окружающих.

Симптомы и клинические особенности

В большинстве случаев Spina bifida хорошо визуализируется сразу после рождения младенца. При скрытых формах в области спины могут отсутствовать признаки грыжевого выпячивания, так как нервные корешки и спинной мозг не повреждаются при легком течении, но, несмотря на это, у ребенка могут иметься косвенные симптомы, являющиеся осложнением основной патологии (дефекта). Это могут быть различные дисплазии (в первую очередь, дисплазия тазобедренного сустава), косолапость, патологическое искривление позвоночника, не позволяющее новорожденному долго находиться в положении лежа на твердых поверхностях.

Цены на детскую ортопедическую обувь

Если вы хотите более подробно узнать, как лечить искривление позвоночника у детей, а также рассмотреть виды, причины возникновения и альтернативные методы лечения, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Дисплазия тазобедренных суставов

Примерно у 2-3% детей в первые месяцы после рождения наблюдаются системные поражения костно-мышечного каркаса, проявляющиеся деформацией и фиброзом конечностей, а также регулярными контрактурами (ограничения пассивных движений в суставах). Почти у половины новорожденных с расщеплением позвоночника нарушается функция мочевого пузыря, что быстро приводит к развитию тяжелых патологий почечной системы, например, гидронефрозу – прогрессирующему расширению почечных чашечек и лоханки на фоне дизурических расстройств, сопровождающемуся постепенной атрофией почечной паренхимы.

Гидронефроз почки

Отдаленными последствиями Spina bifida в старшем возрасте могут быть:

отставание в учебе;
рассеянность, сниженная концентрация внимания;
слабая память;
выраженные проблемы при необходимости выполнения арифметических действий;
кожные заболевания;
повышенная склонность к аллергическим реакциям (особенно на изделия из латекса);
хронические инфекционные заболевания мочевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта.

Подростки, у которых выявлена спина Бифида, чаще страдают депрессивными и невротическими расстройствами, поэтому такие дети нуждаются в особом внимании и при необходимости могут быть поставлены на специализированный контроль к психологу или психотерапевту.

Нарушение мочеиспускания и его последствия

Из-за плохой иннервации мочевого пузыря и запирающих мочу сфинктеров нарушается и мочеиспускание: мочевой пузырь работает несинхронно со сфинктерами, человек не чувствует позывы на мочеиспускание. В результате возможно подтекание мочи и/или ее заброс наверх - в почки, что называется пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР).

Если рефлюкс выражен сильно, из-за избытка забрасываемой внутрь почек мочи их ткань передавливается - формируется гидронефроз.

Лоханка одной из почек и мочеточник, ведущий к ней, увеличены - у ребенка гидронефроз и мегауретер

Бывает и другая проблема: из-за недержания моча часто инфицируется, а заброс в почки инфицированной мочи может привести к их воспалению - пиелонефриту.

Следствием гидронефроза или частых пиелонефритов может стать почечная недостаточность, когда почки не способны выполнять свою основную работу - выведение вредных веществ из организма.

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь - это генетическая предрасположенность. Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме. Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

И если для взрослого человека вред от них минимален, то для плода даже небольшой недостаток фолиевой кислоты может оказаться критичным. По этой причине беременным женщинам необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, особенно если им приходится пить противосудорожные лекарства.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

Урологическое обследование и лечение

Проблемами, связанными с нарушением мочеиспускания и его последствиями, занимается в первую очередь уролог.

Инфицирование мочи и работу почек оценивают по анализам мочи и крови. Если у ребенка развивается инфекция мочевой системы (цистит, пиелонефрит), уролог или педиатр назначает препараты, убивающие бактерии, - антибиотики и иногда уросептики. У детей со spina bifida, особенно катетеризирующихся, общий анализ мочи может быть не всегда в норме - изменения необязательно говорят о воспалении, которое надо лечить.

Характер работы мочевого пузыря и риск ПМР определяют при КУДИ - комплексном уродинамическом исследовании. Это очень сложное исследование, которое часто проводится и интерпретируется неправильно. Поэтому важно, чтобы его делал грамотный нейроуролог. При КУДИ оцениваются скорость потока мочи, сила сокращения мочевого пузыря, синхронность его сокращения и расслабления сфинктеров мочеиспускательного канала и другие параметры. Вся эта информация очень важна для определения риска ПМР, показаний к назначению лекарств и катетеризации (когда несколько раз в день в отверстие мочеиспускательного канала вставляется трубочка для отведения остаточной мочи).

Всем детям необходимо проводить УЗИ почек. При УЗИ видно строение почек, в том числе той части, куда собирается моча, - она может видоизменяться при ПМР. Могут быть обнаружены и сопутствующие проблемы, например, камни и т. п. УЗИ мочевого пузыря показывает его размеры, строение, наличие остаточной мочи.

Иногда нужны дополнительные исследования. Например, цистоскопия, цистография, внутривенная урография (ВВУГ) и другие. Цистоскопия - осмотр мочевого пузыря изнутри тонким зондом, который вводят через мочеиспускательный канал. При цистографии в мочевой пузырь вводят вещество, которое потом будет видно на рентгене. При ВВУГ подобное вещество вводят в вену, чтобы потом на рентгене хорошо увидеть почки и мочевые пути. Последнее исследование проводится в условиях стационара, где может быть оказана экстренная помощь в том случае, если навведенное контрастное вещество будет реакция. Если сами снимки сделаны качественно, то их потом смогут оценивать специалисты и в других учреждениях.

При необходимости уролог проводит операции: чаще всего - по коррекции рефлюкса.

Если в дошкольном возрасте при недержании удобнее использовать подгузники, то с возрастом встает вопрос отказа от них. Тогда уролог может предложить различные варианты, как скрыть проблему от посторонних.

Можно ли выявить патологию до рождения ребенка?

Ранняя диагностика патологий развития позволяет выявить возможные пороки и дефекты на ранних сроках беременности, что позволяет более продуктивно решить вопрос о возможности дальнейшего сохранения и вынашивания плода. На сегодняшний день существует несколько способов пренатальной (до родов) диагностики, отличающихся по безопасности и достоверности полученных результатов.

Диагностика Spina bifida в пренатальном периоде

Метод диагностики	Суть метода
Исследование крови на определение уровня альфа-протеина	Альфа-протеин – это белок, который в небольших концентрациях вырабатывается клетками эмбриона и плода. Если концентрация альфа-протеина высокая, с большой долей вероятности можно говорить о дефектах позвоночного столба, в том числе, Spina bifida. Для исследования берется венозная кровь.
Ультразвуковая диагностика	УЗИ позволяет выявить дефекты развития головного и спинного мозга, а также признаки открытого позвоночника – главные клинический симптом Spina bifida. Это наиболее безопасный для матери и ребенка способ диагностики, но его достоверность может составлять от 73% до 97% и зависит от разных факторов, например, эмоционального состояния женщины.
Амниоцентез (прокол амниотического пузыря)	Это самое информативное, но, вместе с тем, самое опасное исследование, сопряженное с достаточно высоким риском инфицирования околоплодных вод и самопроизвольного прерывания беременности. Для забора образцов амниотической жидкости врач использует тонкую стерильную иглу. Показанием для применения данного метода диагностики являются высокие показатели АФП (альфа-протеина) при нормальных показателях УЗ-исследования.

При необходимости врач может назначить дополнительную лабораторную диагностику для определения уровня эстрогенов, ХГЧ и эстриола.

Проблемы с ногами и спиной

Нарушение иннервации ног приводит к их слабости. Ее степень может быть различной: одни дети ходят даже без поддержки, другие - только в ортезах или аппаратах, с ходунками или костылями, а третьи передвигаются на коляске, потому что вообще не могут опереться на ноги.

У детей со spina bifida часто деформированы стопы и есть вывихи в тазобедренных суставах.

Вывих левого тазобедренного сустава: головка бедренной кости находится не во впадине, а выше

Может быть искривлен позвоночник. Из-за того, что суставы не используются в полной мере, а мышцы одних групп слабее, чем другие, зачастую формируются контрактуры (когда ограничивается движение в суставах): например, ребенок не в состоянии разогнуть колени. Все эти проявления могут дополнительно мешать ходьбе и удержанию равновесия. Из-за нарушения чувствительности у людей со spina bifida есть склонность к образованию долго заживающих пролежней - язв от давления. Поэтому очень важно внимательно следить за состоянием кожи, качеством обуви и ортезов.

Проблемами костей и суставов, а также пролежнями занимается ортопед. Для уточнения характера и выраженности проявлений он может рекомендовать проведение исследований: рентгенографии тазобедренных суставов, стоп, коленей, позвоночника и других. Даже при наличии выраженных ортопедических проблем операции показаны далеко не всегда. Перед ортопедом нередко стоит сложная задача: определить, от операций будет больше пользы или вреда (а вред может быть значительным, потому что из-за нарушенной иннервации кости и швы долго заживают), в каком возрасте их лучше проводить и в каком порядке.

Для того чтобы научить ребенка максимальной самостоятельности и независимости, с ним должен работать реабилитолог. Подбором специальных средств, помогающих передвигаться, занимается ортезист.

Лечение сопутствующих аномалий и реабилитация

При выраженных проблемах с мочевым пузырём показана антибактериальная терапия и установка катетера. В дальнейшем происходит постоянное наблюдение и лечение мочевыводящих путей, разработка стратегии катетеризации (подбор катетера, реконструкция органов для более удобной установки катетера). Основные задачи здесь – не пропустить пиелонефрит и по возможности минимизировать хирургические вмешательства.

При наличии неосложнённой спинномозговой грыжи с паралитической косолапостью , необходимо лечение у ортопеда, начиная с седьмого дня жизни. В дальнейшем всем пациентам понадобится постоянное наблюдение ортопеда, и терапия от специальных упражнений до ортезирования для обучения самостоятельному стоянию и ходьбе.

Поскольку spina bifida часто сопровождается асимметрией суставов и слабостью мышц , с возрастом могут возникнуть проблемы с ходьбой даже у тех пациентов, кто в детстве ходил сам.

Каждому пациенту составляют индивидуальную программу лечения, реабилитации со сроками наблюдения, госпитализаций, препаратами. При благоприятном течении программа реализуема в условиях дневного стационара без госпитализаций.

Переломы

У людей со spina bifida чаще, чем у других, случаются переломы. Во-первых, потому что они меньше двигаются - по этой причине снижается плотность их костей (развивается остеопороз). А во-вторых, из-за того что они реже выходят на улицу и бывают на солнце, которое необходимо для образования в организме витамина D.

Поэтому периодически людям со spina bifida нужно определять уровень 25-ОН витамина D в крови и проводить денситометрию - определение плотности костной ткани. Критерии оценки обычной денситометрии при spina bifida не подходят. Потому что если делать денситометрию поясничного отдела позвоночника, то результат будет занижен из-за расщелин в позвонках. А если делать денситометрию всего тела, то результат могут завысить контрактуры или металлические элементы в теле (если они есть) или занизить дефекты скелета. Так что денситометрию необходимо проводить в том месте, где хорошо знакомы с особенностями людей со spina bifida. По результатам обследования педиатр принимает решение о необходимой дозе витамина D, может рекомендовать капельницу с препаратом, повышающим плотность костей.

Другие болезни - специалисты в Москве

Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём
Терапевт

Батомункуев Александр Сергеевич

Москва,просп. Мира, 79, стр. 1 (Клиника восточной медицины «Саган Дали») +7
0 Написать свой отзыв

Массажист

Закревская Наталья Алексеевна

Москва,1-ый Люсиновский переулок, 3 Б. (Медицинский)
+7

0 Написать свой отзыв

РевматологТерапевт

Другие проявления spina bifida

Как уже упоминалось ранее, при spina bifida совсем необязательно, но может нарушаться внутриутробная закладка не только позвоночника, но и черепа - тогда в нем изначально будет меньше места, чем нужно. Если у ребенка нарастает гидроцефалия, ситуация усугубляется. Сдавление головного мозга может становиться значимым. При этом спектр возможных проявлений очень широкий - они зависят от того, какие отделы головного мозга больше страдают от сдавления: у одного ребенка будет косоглазие, у другого - осипший голос и т. п. Но это нечастая ситуация. В спорных случаях ребенка помимо невролога консультируют офтальмолог, ЛОР-врач и другие специалисты.

Интеллект детей со spina bifida страдает нечасто. Обычно максимум, с чем сталкиваются родители, это со сниженными вниманием и памятью у ребенка. Только небольшой процент детей учится не в обычной школе, а по специальному учебному плану.

Стоит рассказать еще об одной потенциальной проблеме. Дети со spina bifida обычно меньше прибавляют в весе первые месяцы-годы жизни, поэтому родственники настроены их перекармливать. Но впоследствии из-за пониженной двигательной активности начинается избыточная прибавка в весе. Избыточный вес вреден и для детей без spina bifida. А у детей с измененными тазобедренными суставами и искривленным позвоночником он способствует прогрессированию нарушений. Кроме того, если ребенок весит много, ему тяжелее передвигаться.

Формы

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.
Бывают:

Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

Пороки развития нервной трубки всегда врождённые, даже если они были выявлены у взрослого.

Характеристика явной формы

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора , что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Характеристика скрытой формы

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Каудальная регрессия

Каудальная регрессия - это недоразвитие нижней части тела. При каудальной регрессии ноги и таз уменьшены в размерах и деформированы, могут отсутствовать некоторые косточки. Каудальная регрессия может сопровождаться спинномозговой грыжей или быть без нее. Даже если нет грыжи, проявления похожи: страдает ходьба, нарушаются мочеиспускание и дефекация, возможны те же осложнения.

Реже каудальная регрессия сопровождается мальформацией Киари II и гидроцефалией. Но чаще встречаются сопутствующие врожденные пороки: половых органов, прямой кишки, мочевого пузыря, почек и других органов, по поводу которых могут потребоваться дополнительные операции.

Не стоит путать каудальную регрессию с сиреномиелией: раньше сиреномиелию считали крайним проявлением каудальной регрессии, поэтому и сейчас можно найти много неверной информации, но у сиреномиелии другие причины и проявления.

Симптоматика и особенности

У детей

Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить , если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

У взрослых

У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.

Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста , поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

Медицинское наблюдение ребенка со spina bifida и каудальной регрессией

Основные задачи ведения детей со spina bifida - это борьба с осложнениями, которые могут привести к еще большему ухудшению, и улучшение качества жизни детей и их социальной адаптации.

Поскольку риски осложнений у детей сильно различаются (у одного риски минимальны, а у другого осложнения уже есть), невозможно составить единый план наблюдения для всех.

В идеале ребенок должен наблюдаться в медицинском центре, где собрана многопрофильная команда врачей. Тогда рекомендации разных специалистов не будут противоречить друг другу. Они будут совместно разрабатывать план ведения каждого пациента: как часто проходить обследования, какие препараты принимать, в каком порядке делать операции (если они нужны). Обычно с возрастом регулярность обследований уменьшается.

Кроме того, и детям со spina bifida, и их близким очень важна поддержка психолога, областью интересов которого является работа с детьми с тяжелыми заболеваниями. Он помогает справляться с эмоциональными трудностями и выходить из травматичных ситуаций.

Восстанавливать чувствительность и контроль за работой кишечника, мочевого пузыря и ног наука пока не научилась ни лекарствами, ни операциями, ни реабилитацией. Работы в этом направлении ведутся, но пока нет какого-то способа, дающего регулярно хорошие результаты. Иногда бывает некоторый положительный результат после операции по устранению фиксации спинного мозга, но в общем эту операцию делают для того, чтобы в дальнейшем не стало хуже, а не для улучшения.

Значение реабилитации при spina bifida сильно преувеличено. Специальные занятия нужны: чтобы разрабатывать контрактуры, учить ребенка использовать те мышцы, которые у него работают, но не задействованы, правильно держать спину и таз, ставить ноги. Но не стоит ожидать, что какие-то методы реабилитации или физиотерапии принципиально улучшат утраченные функции. Часто ребенок проходит множество курсов «восстановления», а результат настолько незначительный или непродолжительной, что возникает вопрос: а стоят ли эти минимальные изменения потраченных сил и времени?

Дети со spina bifida сильно отличаются друг от друга: например, одни могут ходить самостоятельно, другие ходят в аппаратах, а третьи передвигаются только на коляске. Но такая разница не связана с тем, что с первымимного занимались, а других забросили. Возможности ребенка в первую очередь определяются степенью повреждения нервов. Задача врачей и родителей - максимально использовать то, что есть: если ребенок может передвигаться только на коляске, научить его виртуозно ею пользоваться; если ребенок может ходить в ортезах, сделать удобные ортезы и научить в них ходить и т. д.

Какова будет дальнейшая жизнь ребенка, зависит от индивидуальной ситуации. Но при правильном ведении качество жизни значительно улучшается. В странах, где при spina bifida разработаны программы ведения, дети с этим заболеванием в целом здоровее, имеют значительно меньше осложнений, живут дольше и лучше социально адаптированы.

Люди со spina bifida могут ходить в школу и институт, ухаживать за собой, а во взрослом возрасте жить отдельно, работать и заводить семью. Поощряйте в ребенке стремление к независимости и самостоятельности - это самый важный момент в его реабилитации.

Лечение и прогноз

Лечение Spina bifida дает наилучшие результаты, если оно проведено в течение 3 суток с момента рождения ребенка. Если в момент извлечения плода из родовых путей в области спины обнаруживается грыжевое выпячивание, область вокруг него сразу обрабатывается антисептиками, а сама грыжа прикрывается стерильной салфеткой, чтобы свести к минимуму риск занесения инфекции.

Для профилактики менингита и других тяжелых инфекционных заболеваний проводится антибиотикотерапия пенициллинами, цефалоспоринами, фторхинолонами или макролидами. Использование антибиотиков тетрациклинового ряда дает слабый терапевтический результат при данной патологии, поэтому лекарства данной группы назначаются только в совокупности с другими препаратами.

Терапия расщепления позвоночника у детей проводится хирургическим путем. Хирург-неонатолог или детский нейрохирург вправляет спинной мозг и нервные корешки в спинномозговое пространство и прикрывает их мозговой оболочкой. При избыточном выделении ликвора показано шунтирование, которое выводится обычно в брюшную полость. При больших размерах или обширной локализации дефекта к лечению привлекаются также пластические хирурги, задачей которых является коррекция кожного покрова и правильное закрытие дефекта.

Лечение проводится хирургическим путем

Вспомогательная терапия, проводимая в рамках оказания плановой медицинской помощи детям с диагнозом Spina bifida, также может включать:

шунтирование желудочков головного мозга (при гидроцефалии);
антибактериальную терапию инфекций мочевыводящих путей;
наложение гипсовых повязок, корсетов, шин и бандажей при выявлении ортопедических патологий (например, подвывиха тазобедренного сустава).

Длительность нахождения в больнице после операционного лечения может составлять от 2 до 8 недель. В течение этого периода врач не только контролирует заживляемость раны и общее состояние ребенка, но и оценивает степень неврологических нарушений (парезов, мышечных спазмов, параличей, судорог и т.д.).

В отделении реанимации ребенка почти сразу начинают кормить. Иногда ему назначаются антибиотики. Ежедневно проводится определение размеров головы в целях ранней диагностики гидроцефалии

Обратите внимание! Перед проведением операции с родителями ребенка могут побеседовать представители социальных служб. Это необходимо для понимания готовности родителей обеспечить необходимый послеоперационный уход, требующий немало моральных и физических сил.

Лечение до родов

Пренатальное лечение Spina bifida используется в стационарах совсем недавно. До настоящего времени нет достаточных доказательных данных по поводу эффективности внутриутробной терапии. Многие нейрохирурги ставят под сомнение целесообразность применения данного метода, так как он сопряжен с определенными рисками, среди которых:

внезапное прерывание беременности;
рубцевание матки;
преждевременное начало родовой деятельности;
негативные последствия для матери и плода, связанные использованием общего наркоза.

Пренатальное лечение Spina bifida

Обратите внимание! Подвергать здоровье женщины и ребенка дополнительным рискам нецелесообразно еще и по той причине, что в 40% случаев операцию приходится проводить повторно после рождения ребенка для установки шунта и коррекции последствий гидроцефалии.

Видео - Spina Bifida: внутриутробная операция

Спина Бифида – тяжелый врожденный порок опорно-двигательной системы, который, хоть и поддается коррекции, способен стать причиной тяжелых осложнений (включая инвалидность). Профилактика данного заболевания должна проводиться еще на этапе планирования беременности и заключаться в правильном, сбалансированном питании и ведении здорового образа жизни. Если пренатальное скрининговое исследование выявило высокую вероятность дефектов нервной трубки, в соответствии с приказом Министерства здравоохранения, врачебный консилиум может рекомендовать женщине искусственное прерывание беременности (данный вопрос решается индивидуально в каждом конкретном случае).

Красные флаги - признаки того, что надо срочно обратиться к врачу

Подтекание ликвора (прозрачно-желтоватой жидкости) из дефекта в области грыжи или шрама на спине.

Подтекание ликвора чревато тем, что в него попадут бактерии, которые могут быть занесены выше - к спинному и головному мозгу. Менингит и энцефалит - воспаление оболочек и ткани мозга - очень опасные состояния. Поэтому обязательна консультация с врачами отделения нейрохирургии.

Высокая температура.

Если температура повышается одновременно с появлением насморка и кашля, то к врачу необязательно обращаться в первый день болезни - скорее всего, у ребенка банальная вирусная инфекция (ОРВИ). Но если нет соплей и кашля или температура сохраняется дольше трех дней, она может быть симптомом более серьезных проблем: чаще всего - воспаления почек. Тогда необходимо показать ребенка врачу.

Отрицательная динамика или появление новых симптомов:

у ребенка ухудшается функция или чувствительность ног;
прогрессирует искривление позвоночника или отвисание стоп;
ухудшается работа мочевых путей и/или кишечника;
ухудшается зрение;
появляются нарушение глотания, шумное дыхание, изменение голоса, эпизоды остановки дыхания, судороги, косоглазие, слабость мышц лица, рук или туловища, нарушение дыхательных движений грудной клетки, изменяется мимика;
беспокоят тошнота, рвота по утрам, головные боли, боли в шее, внизу спины, в ягодицах, промежности, ногах (если ребенок маленький, то признаком боли может быть отказ выполнять какие-то движения);
изменяется сознание, ухудшается обучаемость.

Почти все причины ухудшения состояния можно лечить. Если оставить их без лечения, то в дальнейшем возможно развитие тяжелых необратимых последствий.

Самые частые причины: нарушение работы шунта, натяжение фиксированного спинного мозга и, несколько реже, прогрессирование мальформации Киари II. Но возможны и другие. Поэтому в случае отрицательной динамики или появления указанных симптомов необходима консультация педиатра и невролога нейрохирургического отделения.

Описание патологии

Спина Бифида – это тяжелый порок внутриутробного развития, при котором нарушается формирование костного мозга и части позвонков, находящихся над открытой частью спинномозгового пространства. Результатом чаще всего является отсутствие либо выраженная деформация позвоночных дужек (преимущественно в области крестцово-поясничного сегмента), приводящие к выпадению спинного мозга через центральный позвоночный канал в виде грыжи.

Спина Бифида – это нарушение внутриутробного развития, при котором позвоночник расщеплен

Формируется данный дефект позвоночника на третьей неделе беременности, поэтому в этот период женщина должна особое внимание уделять питанию, эмоциональному и физическому состоянию, а также содержанию в рационе достаточного количества фолиевой кислоты, необходимой для профилактики пороков нервной трубки, к которым относится и расщепление позвоночника (спина Бифида).

Локализация патологии редко приходится на 1-2 позвонка: повреждение охватывает, как правило, от 3 до 6 смежных позвонков, расположенных друг за другом. Более 90% случаев Spina bifida приходится на область поясницы и крестца, оставшиеся 10% - на нижний сегмент грудного отдела позвоночника.

Такой патологический процесс, как Спина Бифида, может стать причиной не только физической инвалидности, но и проблем детей в интеллектуальном развитии

После рождения ребенка заболевание в течение некоторого времени может протекать бессимптомно, но по мере роста позвоночника и его вытягивания будет интенсивно определяться неврологическая симптоматика. Ребенка могут мучать боли в области спины (обычно чуть ниже пораженного сегмента), парестезии, парезы и нервно-мышечные параличи.

В основе патогенетического механизма расщепления позвоночника лежит нарушение процесса нейруляции – одного из ключевых этапов онтогенеза (индивидуального развития эмбриона). Нейруляцией называется формирование нервных валиков с последующим слиянием в нервную трубку.

Нейруляция

У эмбриона смыкание нервных валиков (пластин) происходит в пять этапов.

Этапы нейруляции эмбриона

Внимание!

Пока ребенку не проведена операция по иссечению грыжи, его следует класть не на спину, а на живот или на бок. У детей со spina bifida часто бывают жизнеугрожающие реакции на латекс, поэтому важно при вакцинации, во время операций и прочих манипуляций не использовать латексные перчатки и все, что содержит латекс!
Дети со spina bifida могут не чувствовать повреждения кожи ног. Так что не позволяйте детям ходить босиком, не подкладывайте к ногам горячие грелки, а если надеваете тесную обувь или туторы, проверяйте, не давят ли они. Потому что заживает кожа с нарушенной чувствительностью дольше, чем обычно.

Куда обращаться за помощью

Поскольку при spina bifida часто требуется комплексное вмешательство нескольких специалистов, оборудование хорошего качества, не всё удаётся сделать по ОМС. Специально помощи детям со spina bifida посвящена программа фонда «Сделай шаг».

За предоставленную информацию благодарим фонд «Сделай шаг».
Сделать пожертвование на программу «Spina Bifida» можно на сайте фонда.
Также можно пожертвовать через SMS на номер 3443 с текстом сообщения: СПИНА 100 или SPINA 100, где «100» - сумма в рублях (может быть любой от 10 до 15000). Чтобы поддержка была регулярной, отправьте на 3443 SMS: СПИНА месяц 100 или SPINA месяц 100. Обязательно подтвердите свой перевод в ответном SMS , иначе пожертвование не дойдет. Чтобы отписаться от регулярного пожертвования, вместо ответа о предстоящем списании отправьте SMS с текстом STOP или СТОП.

Иллюстрации: Оксана Романова

Лечение проводится уже на этапе внутриутробного развития младенца. Грыжа или иные дефекты устраняются. Но это вмешательство делается в редких случаях. Таким способом удается избежать развития гидроцефалии и других аномалий. Передвигаться у этих детей возможность будет с условием последующего лечения поле появления на свет. Методика пока не нашла широкого применения в России.

Наиболее распространенный вариант - устранение недуга сразу после рождения. Желательно, чтобы оно произошло в результате кесарева сечения. Младенца сначала оперируют и после начинают лечить. Кесарево необходимо в целях предотвращения повреждения позвоночника малыша при естественных родах. Операцию ребенку проводят в первые сутки после появления на свет. Хирурги закрывают костный дефект и сохраняют костный мозг неповрежденным. Если структура нервов уже была нарушена, восстановить их не удастся.

В некоторых случаях, особенно это вероятно, когда женщина во время беременности не наблюдалась у врачей, недуг обнаруживается у детей случайно, в ходе диагностики по жалобам. В таком случае результатом проведенного МРТ-анализа станет страшный диагноз. Врачи принимают меры, воздействуя на позвоночник так, чтобы не допустить повреждения спинного мозга. Взрослым операции делают, только если наступило осложнение заболевания. В остальных случаях терапия сводится к профилактике. Кроме физиопроцедур, больные носят специальный корсет.

Больных спиной бифида и их родственников беспокоит дальнейшая жизнь и ее полноценность. Социальная адаптация возможна, как утверждают врачи. Чем ниже центрировалась дисфункция на позвоночнике, тем благоприятнее прогнозы.

Но-Шпа от головной боли: полная инструкция по применению.
Как лечить шишку на руке под кожей на запястье? Подробнее читайте здесь.
Что делать при сколиозе: методы лечения и профилактики.

Факторы, влияющие на тяжесть spina bifida

Тяжесть состояния зависит от:

Размера и расположения дефекта нервной трубки
Покрытие кожей пораженной области
Какие спинномозговые нервы выходят из зоны вовлеченного в процесс спинного мозга

Осложнения врожденной расщелины позвоночника могут включать:

Физические и неврологические проблемы. Это может включать в себя отсутствие контроля за нормальным функционированием кишечника и мочевого пузыря и наличием частичного или полного паралича ног. Детям и взрослым с этой формой расщелины позвоночника могут понадобиться костыли, ходунки или инвалидное кресло-каляска.
Накопление спинномозговой жидкости в головном мозге (гидроцефалия). Дети, рожденные с миеломенингоцеле также обычно опыт накопления жидкости в головном мозге, состояние, известное как гидроцефалия.

Большинству детей с миеломенингоцеле потребуется вентрикуло-перитонеальное шунтирование, которое позволит цереброспинальной жидкости по мере необходимости утилизироваться в брюшную полость.

Инфекционные осложнения, менингит. У некоторых детей с миеломенингоцеле может развиваться менингит, инфекции в тканях, окружающих спинной мозг, что может быть опасным для жизни.

Другие осложнения . Могут возникнуть дополнительные проблемы, когда дети с спина бифида становятся старше. У детей может развиваться задержка умственного и речевого развития, включая снижение уровня внимания, проблемы с языком и пониманием прочитанного, и проблемы обучения математике.

Такие дети могут также испытывать аллергические реакции, проблемы с кожей, инфекции мочевых путей, желудочно-кишечные расстройства и депрессию.

Оперировать нельзя оставить

Крайне мало известно о том, как живут взрослые люди со spina bifida. Потому что до 70-х годов ХХ столетия люди с таким диагнозом были обречены. И сегодня сложно найти пациентов 45-50 лет с таким диагнозом.

Теперь же рутинной медицинской практикой в мире стало не просто раннее закрытие этого дефекта (в первые месяцы жизни), но и внутриутробное оперативное лечение подобного порока развития. Еще в 1999 году американский хирург Джозеф Брюнер успешно провел внутриутробную операцию по выделению корешков спинного мозга из грыжевого мешка и погружению их в спинномозговой канал. Весь мир облетела фотография, сделанная во время этой операции, на которой крохотная ручка еще не рожденного малыша хватает палец хирурга, спасшего его жизнь и здоровье.

Исследование MOMS (Management of myelomeningocele study), которое проводилось в США в 2003-2010 годах, подтвердило, что внутриутробная операция по закрытию spina bifida, по сравнению с постнатальной (после рождения), на 30% повышает шансы избежать инвалидности и минимизировать последствия.

Фетальная (внутриутробная) операция позволяет максимально сохранить функции центральной нервной системы, избежать развития гидроцефалии.

Однако российские государственные клиники до недавнего времени не имели такого опыта. Чтобы помочь российской женщине попасть на подобную операцию в Швейцарию (ближайшая к нам страна, в которой проводятся такие операции), благотворительные фонды вынуждены были собирать примерно по 9-16 миллионов рублей.

И вот в феврале первая внутриутробная операция по закрытию spina bifida состоялась в стенах российской государственной клиники – НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И.Кулакова.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Клинические проявления

Как проявляется спина Бифида

Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют. О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента. Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.

Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.

Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:

болевые ощущения в районе поясницы – S1 или S2, напоминающие радикулитные боли, слабость в мышцах ног; снижение чувствительности;
избыточный рост волос в месте нарушений, появление сосудистых звездочек на коже;
расщепление может пальпироваться;
чувство, будто по телу проходит электрический ток;
легкая степень недержания мочи.

Спина бифида – порок врожденный, даже если аномалия обнаруживается во взрослом возрасте.

Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.

Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:

отсутствие контроля мочеиспускания, недержание кала;
чувствительные нарушения, двигательные расстройства;
при щели в позвонках на уровне L3 и выше, развивается паралич нижних конечностей, полная обездвиженность.

К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:

половая дисфункция;
потеря равновесия, координации движений;
синдром нарушения произвольных движений.

Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.

У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.

Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия :

гидроцефалия или водянка головного мозга, отсутствие концентрации внимания, плохая память;
нарушение речевой, зрительной, глотательной функции;
деформация позвоночника – кифоз, лордоз, сколиоз, искривление оси стопы, косолапость, недоразвитость тазобедренного сустава;
преждевременное половое развитие;
невротические расстройства;
ожирение;
кожные заболевания;
сердечные недуги;
патологии мочевыводящих путей.

Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1 -C7 несовместимы с жизнью.

Симптомы заболевания зависят от формы и его тяжести.

Различают следующие проявления:

Если расщепление скрытое, симптомов может не быть, либо наблюдаться маленькое пятнышко в области патологии.
При более тяжелых формах симптомы становятся явными, позвонок может выпячиваться и становится хорошо заметным.
При сложных формах - параличи конечностей (преимущественно нижних), нарушение деятельности органов брюшины.

Среди отклонений в полноценном развитии организма:

нарушения деятельности мозга - гидроцефалия;
смещение мозгового вещества к шейному позвонку вверх (ведет к значительным нарушениям речи);
недоразвитость спинного мозга, влекущая за собой сколиоз и другие заболевания позвоночника;
раннее половое развитие;
неврозы;
избыточная масса тела;
нарушение кожных покровов;
недуги сердечной системы;
ухудшение зрения.

Заболевание диагностируется на этапе беременности с помощью МРТ позвоночника или КТ. Проводят и другие диагностические манипуляции. Среди них прокалывание позвоночника плода через брюшную полость мамы с целью забора вещества на лабораторное обследование. Распознать недуг на начальном этапе развития младенца помогает и УЗИ. Делается и биохимия крови по показателям, определяющим наличие недуга.

Лечение

Спина бифида – в определённом смысле неизлечимое заболевание. Все лечебные мероприятия направлены лишь на то, чтобы уменьшить проявление его симптомов.

Хирургическое лечение

Лечение зародыша с расщеплением позвоночника до его рождения стало возможным совсем недавно, и всё ещё не получило широкого распространения.
Повреждение целостности матки и околоплодного пузыря грозит серьёзными осложнениями – появлением рубцов на матке, занесением инфекции, преждевременными родами.

Кроме того, пренатальное лечение этой аномалии пока нельзя назвать эффективным – почти половине новорождённых требуется повторная операция после рождения.

Детей с явной формой spina bifida стараются экстренно прооперировать в течение суток после рождения . Операцию проводит детский нейрохирург. Он вправляет мозговую грыжу, прикрывает спинной мозг оболочками.

Иногда также проводится шунтирование – установка трубки, которая должна выводить избыток спинномозговой жидкости в брюшную полость. В том, чтобы аккуратно закрыть дефект кожными покровами, помогают пластические хирурги.

Другие формы лечения – медикаментозное, в домашних условиях, с применением массажа и лечебной физкультуры, не применяются .

Профилактика

Беременным женщинам необходимо знать, что может привести к опасным аномалиям развития их будущих детей. Очень важно соблюдать рекомендации врачей, регулярно посещать женскую консультацию и проходить все необходимые обследования.

Чтобы снизить вероятность рождения ребёнка именно с расщеплением позвоночника, беременным рекомендуется употреблять в пищу продукты, содержащие фолиевую кислоту – зёрна злаковых, бобы, фрукты и овощи.

Людям со скрытой формой spina bifida для профилактики осложнений назначают массаж, ношение корсета, ЛФК и физиотерапию.

Видео: «Новый метод лечения Спина Бифида»

Цены

Работа со spina bifida – это работа разных специалистов

Алена Синкевич - руководитель проекта «Близкие люди» в БФ «Волонтеры в помощь детям-сиротам». Это она подняла вопрос о том, что лечение при данном диагнозе должно назначаться коллегиально и стала первым «заказчиком» мультидисциплинарного консилиума для детей со spina bifida:

Потребность в мультидисциплинарном консилиуме возникла у нас, потому что spina bifida – такой диагноз, который требует вмешательства разных специалистов: и нейрохирургов, и нейроурологов, и ортопедов. Детям со spina bifida часто нужно делать несколько операций, но их нельзя делать одновременно. И специалисты сообща должны выработать понимание в каждом конкретном случае, какое вмешательство будет первым, какое - вторым, какое – третьим. Важно понять, не противоречит ли рекомендация одного специалиста рекомендации другого специалиста. А если противоречит, то найти какую-то третью, которая будет отвечать всем потребностям.

Если родитель приходит к хирургу с запросом: «У моего ребенка повернута стопа. Вы можете ее прооперировать?», хирург будет оценивать только, МОЖЕТ ли он это сделать. А на консилиуме встанет вопрос, НУЖНО ли это делать. Возможно, такая операция без ортезирования и вертикализации будет бессмысленной: через год снова придется оперировать. Консилиум – средневзвешенное мнение разных специалистов. В данном случае за этот вопрос возьмутся хирург-ортопед и физический терапевт и совместно выработают стратегию.

А если мы говорим о детях, у которых в анамнезе есть опыт сиротства (детей со spina bifida много среди приемных, от них часто отказываются, потому что порок виден сразу после рождения), то такого ребенка, например, нельзя отдавать на операцию в момент формирования привязанности в новой семье. Для этого в консилиуме участвует психолог, он умеет учитывать эти факторы.

Часто на консилиумах родители вообще впервые получают внимание к их ребенку и его проблеме в таком объеме. Многие плачут оттого, что их наконец выслушали и ни в чем не обвинили.

Пока в GMS Clinic создан единственный в стране консилиум для детей со spina bifida. Мы хотели бы распространять этот опыт. Запрос на него огромный. И очередь в клинику на мультидисциплинарный консилиум очень велика. Но у нас, к сожалению, мало хороших специалистов. Мы собирали специалистов для консилиуума по крупицам. И собрали лучших. Долго не могли найти специалиста, который сумел бы делать грамотное комплексное уродинамическое исследование (КУДИ). При этом иссследовании через уретру в мочевой пузырь вводятся одновременно от 6 до 8 датчиков. И для грамотного заключения очень важна качественная интерпретация этой информации. Наконец в клинике появился свой аппарат и свой специалист по КУДИ. Теперь мы спокойны. Ведь на кону жизнь ребенка!

Наиболее умеренная из разновидностей спины бифида - скрытая. Явных отклонений и патологий нет, кожные покровы не нарушаются. Диагноз «спины бифида» в скрытой форме ставят, когда поврежден один из позвонков и при этом наружу не выходят нервы или спиной мозг. Чаще это позвонок s1 или l5. При рождении у ребенка с такой аномалией ярко проявляется впадина в той области, где расщеплен позвонок. Иногда к позвонку крепится спинной мозг. Это еще одна из аномалий. Нормой же является свободное провисание спинного мозга без соприкасания с позвоночником.

Менингоцеле. Умеренная разновидность недуга. При этой форме спинномозговой канал не закрыт, и требуется хирургическое вмешательство, чтобы привести все в норму. У взрослых этот тип спины бифида вызывает нарушения деятельности ЖКТ и мочевыделительной системы.
Липоменингоцеле. Более тяжелое проявление спины бифида, при котором ткань жировая, которая в нормальном состоянии не соприкасается со спинным мозгом, продавливает его. У малышей могут не быть нарушены структуры нервов, но с желудочно-кишечным трактом проблемы возможны. Показано оперативное вмешательство.
Миеломенингоцеле. Сложный вид спины бифида. Канал, в котором проходит спинной мозг, не закупорен, и все содержимое выпирает вместе с нервами. Помимо таких характеристик, и кожа больного в этой области деформирована. У пациентов с таким видом болезни поражены органы брюшины, развиваются сложные пороки иных систем.

Причины аномалий - недостаток витаминов В и особенно фолиевой кислоты в организме беременной женщины не только на начальных этапах, но и во всех триместрах. Если женщина принимает противосудорожные препараты, она попадает в группу риска по развитию у ее будущего малыша спины бифида. На первоначальной стадии развития плода позвоночник и спинной мозг представляют собой плоские клетки, которые позже сворачиваются и превращаются в нервную трубку. Если этого не происходит или проходит частями, налицо страшное заболевание. Причина его до конца остается неизвестной, но предположения ученых сводятся к заключениям о стечении сразу 3 обстоятельств при формировании недуга: генетическая предрасположенность, неправильное питание во время беременности и неблагоприятная окружающая среда. Будущим мамам рекомендовано употреблять больше витамина В, избегать приема антибиотиков.

Высок риск развития спины бифида у тех младенцев, мамы которых болеют диабетом. Если возраст беременной подходит к 40 годам, и это ее первый ребенок, когда женщина относится к социально незащищенному слою населения, употребляет алкоголь, страдает ожирением, есть риск неправильного развития малыша в утробе. Врачи предостерегают беременных и от посещения саун, использования джакузи.

Осложнения заболевания

Последствия spina bifida s1 зависят от размера и расположения патологии позвоночного столба, а также степени поражения спинномозговых нервов.

Основные осложнения, возникающие при спине Бифида:

Нарушение физического и неврологического развития. Невозможность контролировать работу мочевого пузыря и кишечника. Ухудшение иннервации конечностей, вследствие чего человек не может самостоятельно передвигаться. Даже в случае проведения операции больной не способен обходиться без специальных приспособлений - корсета, костылей, инвалидного кресла.
Гидроцефалия. Жидкость в головном мозге накапливается в основном при тяжелом поражении позвоночника - миеломенингоцеле. Ребенок нуждается в немедленной операции с целью установки шунта для отведения жидкости.
Менингит. Инфекционное осложнение заболевания, развивающееся вследствие проникновения микроорганизмов через незащищенный спинной мозг.

Даже при условии незначительного дефекта нервной трубки задерживается психическое развитие малыша.

Ребенок плохо воспринимает и усваивает информацию. Не может концентрировать внимание, поздно начинает говорить и читать. Подвержен заболеваниям желудочно-кишечного тракта, мочевыводящей системы и кожных покровов. Не исключено возникновение депрессии.

Причины

Spina bifida –врожденный порок развития нервной системы
SPINA BIFIDA формируется на 9 неделе внутриутробного развития плода. В это время нервная трубка не закрывается полностью в формирующемся спинном мозге, а дужки позвонков, которые должны ее прикрывать, или отсутствуют, или деформированы. Чаще всего порок развития формируется в поясничном отделе позвоночника, но может быть и на уровне других отделов позвоночника, редкая локализация спинномозговой грыжи – шейный отдел позвоночника. Spina bifida выявляется у 1-2 новорожденных на 1000 рожденных детей, девочки страдают чаще мальчиков. Выявлено, что в семьях, где у одного ребенка диагностирован данный порок, частота возникновения повторного случая при последующей беременности составляет 6%-8%. Ряд ученых указывает на генетическую предрасположенность развития заболевания. С увеличением возраста женщины шансы рождения ребенка со спиной бифида возрастают. К предрасполагающим факторам относят так же ряд инфекций (краснуха, грипп), воздействие токсических веществ во время беременности.

Сопутствующие осложнения

С конца 60-х – начала 70х годов статистика выживаемости носителей диагноза spina bifida стала расти. Это было связано не только с введением раннего оперативного вмешательства, но и с грамотным послеоперационным ведением таких пациентов. Не секрет, что раньше пациенты со спинномозговой грыжей погибали, в основном, от осложнений, связанных с этим дефектом (гидроцефалии и поражения почек).

Синдром Арнольда-Киари II типа и гидроцефалия

При spina bifida внутриутробно неправильно закладывается не только позвоночник, но и череп: задняя черепная ямка не соответствует размеру мозговых структур, им просто не хватает места. В результате ствол головного мозга смещается вниз, в позвоночный канал. Такая ситуация называется синдромом (аномалией, мальформацией) Арнольда-Киари.

Ствол и мозжечок, вытесненные в позвоночный канал, пережимают пути оттока ликвора из головы. Развивается гидроцефалия. А избыточное скопление ликвора в голове еще больше выталкивает ствол и мозжечок вниз. Получается замкнутый круг: синдром Арнольда-Киари провоцирует гидроцефалию и наоборот.

Важно! При симптомах, указывающих на появление гидроцефалии, сделать МРТ и обратиться к нейрохирургу за консультацией. Подробнее см.

Избежать пагубного влияния гидроцефалии на мозговые структуры поможет своевременное установление шунта для оттока спинномозговой жидкости (шунтирование) и дальнейшее наблюдение за ним.

Фиксированный спинной мозг

После операции по устранению спинномозговой грыжи образуется шрам, который иногда фиксирует спинной мозг (в норме он никак не прикреплен к позвоночному столбу). Спинной мозг растет не так быстро, как позвоночник, поэтому, если он зафиксирован, он будет натягиваться. Это может привести к новому повреждению проводящих путей, а также к прогрессированию синдрома Арнольда-Киари.

Устранить фиксацию можно с помощью операции.

Важно! Делать МРТ спины и головы раз в год, чтобы не пропустить это осложнение. При обнаружении фиксации спинного мозга обратиться к нейрохирургу.

Нарушение работы мочевыделительной и пищеварительной системы

Из-за нарушенных связей между спинным мозгом и тазовыми органами нарушается работа мочевого пузыря и сфинктеров. Появляется недержание мочи и кала, отток мочи в мочеточники и почки, запоры. Эти осложнения приводят к восходящим инфекциям мочевыводящих путей и болезням почек с риском их потери.

Важно! Контролировать мочеиспускание и работу почек ребенка. Регулярная катетеризация и клизмирование могут стать решением проблем. Требуется наблюдение у нейроуролога.

Ортопедические проблемы

Параличи и парезы нижних конечностей, косолапость, вывих бедер, искривления позвоночника, контрактуры коленного, тазобедренного и голеностопного суставов.

Важно! Если сразу использовать ортезирование и ортопедическую поддержку (в тех случаях, когда она оправдана), то вероятность того, что ребенок со spina bifida будет ходить, увеличится, а вероятность вторичных осложнений уменьшится.

Остеопороз

Недостаточность осевой нагрузки, недостаточность движений приводит к снижению плотности костей, а снижение плотности, в свою очередь, - к переломам.

Важно! Обеспечить максимально возможную двигательную активность для улучшения кровообращения в органах малого таза с помощью физической терапии и с помощью технических средств реабилитации. Своевременно вертикализировать ребенка.

Нарушение мягких тканей

Нарушенное кровообращение, длительное нахождение в коляске или в другом неподвижном положении приводит к появлению пролежней, а сниженная чувствительность – к мацерации и термическим поражениям. Ребенок не чувствует дискомфорта около горячей батареи или не замечает потливости в складках кожи. Это может приводить к повреждению кожи. По разным данным от 18 до 40% людей со spina bifida страдают аллергией на латекс.

Важно! Приучить ребенка разгружать разные мышцы, если не удается менять положение тела, то хотя бы изменять давление на разные его части, перекладывать вес тела то на одну, то на другую сторону. Приучить ребенка ежедневно осматривать собственную кожу. По возможности избегать контакта с латексом.

Что это такое?

Картина протекания заболевания

Расщепление позвоночника возникает на третьей неделе беременности . К этому времени у эмбриона уже заканчивается формирование нервной трубки, начинают образовываться головной и спинной мозги, а также важнейшие органы и системы органов.

Формирование нервной трубки начинается с образования нервного желобка на эмбрионе. Затем края нервного желобка должны срастись сверху, чтобы желобок закрылся, и образовалась нервная трубка.

В некоторых случаях желобок закрывается не полностью, что и приводит к возникновению заболевания spina bifida. Позвонки в области неполного закрытия нервной трубки тоже не могут правильно сформироваться. Они могут быть частично или полностью расщеплёнными.

В лучшем случае у позвонков будут отсутствовать остистые отростки, в худшем – позвонки будут настолько недоразвиты, что спинной мозг будет выходить за пределы позвоночника. При этом нервные волокна обычно находятся в выступающем со стороны спины новорождённого кожном мешочке. Аномалия затрагивает обычно 3-6, реже – 1-2 соседних позвонка.

В настоящее время спина бифида часто поддаётся коррекции и лечению . Хотя на практике это очень сложный процесс, требующий хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Классификация

В зависимости от тяжести выделяют три вида расщепления позвоночника :

Скрытое расщепление позвоночника или spina bifida occulta. При этой форме заболевания спинной мозг человека развивается абсолютно нормально. Симптомы можно выявить только путём рентгенографии. На рентгеновском снимке может быть заметно, что некоторые из позвонков (чаще всего пояснично-крестцового отдела позвоночника L5-S1) имеют щели или другие дефекты. В основном больной даже не ощущает, что у него есть какие-либо патологии. В очень редких случаях пациенты со скрытым расщеплением позвоночника могут испытывать боли в спине и ногах из-за нарушения работы мышц. Также эта патология может привести к заболеваниям мочевого пузыря и кишечника и сколиозу. Вероятность проявления каких-либо симптомов снижает своевременное выявление скрытого расщепления позвоночника и использование специального корсета.
Менингоцеле . При данной патологии спинной мозг, который в норме должен находиться в спинномозговом канале внутри позвоночника, выходит за его пределы. Это происходит из-за неправильного развития позвонков – они не полностью закрывают спинномозговой канал. У больных с менингоцеле на спине возникает мешочек, в котором находятся оболочки спинного мозга - твёрдая, паутинная и мягкая. Иногда поверх этих оболочек выпячивание покрыто кожей. Чаще всего менингоцеле появляется в поясничном отделе позвоночника, но бывает также в шейном и грудном. Данная форма spina bifida является средней по тяжести – спинной мозг или вообще не повреждается, или в нём развиваются дефекты умеренной опасности.
Миеломенингоцеле или spina bifida cystica. Три четверти больных расщеплением позвоночника страдают именно от этой, самой тяжёлой формы заболевания. Возникает так называемая мозговая грыжа – выпячивание спинного мозга вместе со спинномозговыми корешками через недоразвитые позвонки. Грыжа может быть покрыта кожей, но иногда наружу выступают ничем не прикрытые мозговые ткани. Тяжесть заболевания напрямую зависит от расположения мозговой грыжи – чем ниже находится дефект, тем менее выражены симптомы. Если грыжа располагается ближе к концевому отделу позвоночника, болезнь может выражаться только в нарушении работы мочевого пузыря и кишечника. Если грыжа расположена выше, помимо этого может развиться паралич нижних конечностей.

Код заболевания по МКБ

В международной классификации болезней spina bifida имеет код Q05 и находится в разделе врождённых аномалий. Характеризуется как неполное закрытие позвоночного канала. При этом скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) располагается в классификации отдельно – под кодом Q76.0 .

Распространённость заболевания

Без учёта внешних факторов вероятность рождения ребёнка с расщеплением позвоночника составляет 0,1%-0,2%.

Видео: «Спина Бифида - что это такое?»

Причины возникновения и факторы риска

У детей

Вероятность рождения ребёнка с данной аномалией зависит от генетической предрасположенности и внешних причин.

К факторам риска относятся :

Наличие у одного из родителей или уже рождённых детей spina bifida.
Недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) во время вынашивания плода.
Алкоголизм матери, который приводит к расщеплению витамина В9.
Употребление противоэпилептических средств, в состав которых входит вальпроевая кислота, так как они не позволяют витамину В9 хорошо усваиваться организмом.
Употребление цитостатиков (противоопухолевых средств).
Сахарный диабет, сопровождающийся ожирением, а также ожирение не диабетической природы.
Перенесение вирусной инфекции во время беременности.
Применение лекарств с тератогенным эффектом.
Поздняя беременность (когда женщина старше сорока лет).
Частое посещение саун и бань, горячие ванны.
Принадлежность к европеоидам или латиноамериканцам.
Женский пол плода – девочки чаще рождаются с расщеплением позвоночника.

У взрослых

Spina bifida – врождённая аномалия, и у взрослого человека она развиться не может .

«Я тебя помню, когда ты еще не родилась!»

Д.Ю.Зиненко, зав.отделением нейрохирургии Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени Ю.Е.Вельтищева

Самые близкие люди обычно говорят: «Я тебя помню, когда ты только родился!» Дмитрий Юрьевич Зиненко сможет сказать этой девочке когда-нибудь: «Я тебя помню, когда ты еще не родилась». Он стал первым российским нейрохирургом, который в стенах государственной клиники внутриутробно оперировал малыша с диагнозом spina bifida. По его приглашению в Москву для проведения этой операции прилетал бразильский нейрохирург, президент Бразильского общества детской нейрохирургии Сержиу Кавалейру. На счету Сержиу сегодня более 300 подобных успешных операций.

Дмитрий Юрьевич, а малышка, которую вы в руках держали, она какого размера?

А мы ее не держали в руках! Мы даже из матки ее не вынимали. Сделали маленький разрез на матке, спинку подвели в этот разрез и через него оперировали.

Видела фотографию одной из первых таких операций. Там малыш из матки протянул доктору свою маленькую ручку. У вас такого не было?

- (Смеется). Нет, мы старались минимизировать травму для малыша.

А эндоскопически такие операции можно проводить?

Пока не получается. Результаты намного хуже, чем при открытых операциях.

Ваша операция прошла по плану?

Конечно же по плану, мы к ней готовились более двух лет.

А что включает эта подготовка?

Здесь же не только работа нейрохирурга. Здесь готовится целая команда. Анестезиолог должен рассчитать наркоз, чтобы и маме, и ребенку было не больно. Акушер должен точно определить место разреза, чтобы не повредить плаценту, оболочки, чтобы мама могла потом доносить ребенка.

Акушер-гинеколог прилетел из Бразилии? Вместе с нейрохирургом Сержиу Кавалейру?

Да. Мы пригласили нейрохирурга и акушера-гинеколога из Федерального университета Сан-Паулу. Второй акушер-гинеколог, анестезиолог и я как нейрохирург – российская часть команды.

А как вам удалось уговорить Сержиу провести у нас операцию?

Я его встретил в Германии, попросился в гости к нему посмотреть, как он оперирует. Самое удивительное – он пригласил! Я летал к нему в Бразилию. Мне посчастливилось увидеть там три подобные операции под его руководством. И потом, когда у нас появилась мама с ребенком, готовая на такую операцию, мы его пригласили.

Сержиу сразу согласился?

Моментально отозвался. Прилетел и гонорар не попросил.

Почему?!

Он видит в этом свою миссию. Говорит: «Сколько таких операций я могу сделать как хирург? Ну, 1000, 2000. Ну, даже если 3000 жизней я спасу… Это немного. А если я научу других хирургов, это могут быть еще десятки и сотни тысяч опосредованно спасенных мною жизней».

Оперировать можно ведь не каждого такого малыша, да?

Мы оперируем только открытые спинномозговые грыжи, при которых вытекает ликвор, в таких ситуациях околоплодные воды токсично воздействуют на незащищенные спинномозговые корешки. Именно такую грыжу следуют срочно закрыть внутриутробно, чтобы предотвратить последующие повреждения. И сделать это нужно в период с 24-й по 27-ю неделю. После 27-й недели повысится тонус матки (это осложнит операцию), увеличится кислотность околоплодных вод. А до 24-й недели малыш слишком маленький. Но это – не единственное условие для проведения внутриутробной операции. Еще важнее информированность родителей, их готовность сохранить беременность, понимание, что мы решаем очень многие проблемы, но не факт, что ребенок будет на 100% здоров. У него все равно могут быть минимальные нарушения.

Эта малышка, которую вы оперировали, уже родилась?

Нет еще. Но я уверен, что с ней все будет хорошо. Самые критичные недели после операции уже позади. УЗИ-исследования показывают хорошие результаты.

Такие операции теперь будут рутинными в российской практике? Не надо будет отправлять беременных в Швейцарию?

Надеюсь. Но, вы знаете, стереотипы очень тяжело ломать. Нужно информировать наших акушеров-гинекологов. Чтобы они доносили до родителей. Этих деток – с открытой формой spina bifida - можно и нужно оперировать внутриутробно. Очень велик шанс спасти их и подарить им нормальную жизнь.

Точную причину возникновения порока спина бифида постериор установить невозможно. Однако существуют определенные факторы, повышающие вероятность его формирования. К ним относятся:

Генетическая предрасположенность. Если в семье есть ребенок, у которого установлено незаращение дужки позвонка, при рождении следующего малыша существует большая вероятность формирования такого же дефекта. В группу риска попадают женщины с расщеплением позвоночника или имеющие близких родственников с данной патологией.
Недостаток фолиевой кислоты при беременности. Витамин способствует формированию нервной трубки во время внутриутробного развития плода, поэтому его недостаток чреват возникновением врожденных дефектов.
Неблагоприятное влияние медикаментов. Многие препараты категорически запрещены при беременности, поскольку обладают тератогенным эффектом. Если женщина не знала о том, что находится в положении, или по состоянию здоровья нуждалась в применении тех или иных лекарственных средств, риск формирования врожденных пороков значительно повышается. Особенно при необходимости приема противосудорожных препаратов.
Сахарный диабет. Является провоцирующим фактором для развития патологии, в частности, когда будущая мама не контролирует уровень сахара в крови.
Лишний вес до беременности и во время вынашивания малыша также способен провоцировать врожденные дефекты нервной трубки.
К факторам риска относится повышение температуры тела в 1 триместре беременности.
Частые причины аномалии - тератогенное действие вируса гриппа, краснухи, токсоплазмоза и других опасных для плода инфекций.

Спина бифида - это врожденная аномалия, проявляющаяся незаращением или отсутствием задней дужки одного или нескольких позвонков. Развивается в период формирования нервной трубки плода, поэтому чаще всего связана с поражением спинного мозга, образованием спинно-мозговых грыж, содержащих оболочки спинного мозга и ликвор (менингоцеле) или непосредственно вещество спинного мозга вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью (менингомиелоцеле).

Эти тяжелые формы спина бифида диагностируются еще на этапе внутриутробного развития. Лечатся только хирургическим путем, причем операции проводятся еще во время беременности или в первые дни после рождения. В противном случае дети остаются тяжелыми инвалидами, каждый второй ребенок умирает в первые недели жизни, а девять из десяти - не достигнув и года.

Однако существует скрытая (оккультная) форма спина бифида, которая часто диагностируется у взрослых. Это самая легкая степень врожденной аномалии. Она заключается в неполном сращении дужки позвонка, как правило, единственного и, как правило, первого крестцового или пятого поясничного, то есть располагается в самом низу позвоночного столба.

Щель между половинками дужки позвонка не превышает 4-6 мм; ни оболочки, ни ткань спинного мозга в нее не выпадают. Поэтому заболевание может долго себя не проявлять. Нередко его симптомы возникают уже в зрелом возрасте, после перенесенной травмы позвоночника или на фоне остеохондроза. Более того, многие исследователи считают расщепление дужки пятого поясничного и нижележащих позвонков у взрослых вариантом нормы, так как оно встречается чаще, чем в каждом третьем случае, обнаруживается случайно и протекает бессимптомно.

Тем не менее, оккультная спина бифида может иметь клиническое значение, если костный дефект связан со спинным мозгом соединительнотканными тяжами. Когда они недостаточно эластичны, спинной мозг может страдать, в том числе из-за натяжения.

Часто оккультная форма спина бифида у взрослых может быть заподозрена по так называемому дизрафическому статусу. Например, наличию липомы или ангиомы по средней линии позвоночника, участка интенсивного оволосения в этой области, непроникающего отверстия, напоминающего свищ. Помимо этого у пациентов могут возникать:

более или менее выраженная слабость в ногах, часто ощущаемая как быстрая мышечная утомляемость;
боли в пояснице;
гипотрофия и атрофия мышц;
сколиоз, усиление грудного кифоза или поясничного лордоза (естественных изгибов позвоночника);
тазовые расстройства по типу императивных позывов к мочеиспусканию или дефекации.

Диагностика

Диагноз подтверждается дополнительными методами исследования:

рентгенографией;
магнитно-резонансной томографией;
компьютерной томографией;
контрастной миелографией;
нейрофизиологическими исследованиями - электромиографией и электронейрографией.

Часто состояние удается улучшить с помощью консервативной терапии:

лечебной физкультуры;
массажа;
физиотерапевтических процедур;
медикаментов - нестероидных противовоспалительных препаратов, миолитиков, витаминов группы B, средств, улучшающих микроциркуляцию, проведение нервных импульсов.

Хирургическое лечение

Однако иногда приходится прибегать к хирургическому лечению. Оно показано, если:

обнаруживаются признаки компрессии спинного мозга или его корешков, связанные со спина бифида;
имеется отверстие в мягких тканях в проекции дефекта позвонка. Даже несквозное, оно является источником инфекционных осложнений. Свищевой ход должен быть иссечен и ушит;
в ходе обследования пришли к выводу, что нарастающая нестабильность позвоночника, сколиоз, патологическое усиление физиологических изгибов позвоночника является следствием спина бифида.

Выполняются различные варианты хирургических вмешательств с целью:

устранения патологической связи оболочек спинного мозга с окружающими тканями;
стабилизации позвоночно-двигательных сегментов при спондилолистезе, обусловленном спина бифида;
коррекции заболеваний позвоночника, спровоцировавших клиническое проявление спина бифида;
коррекции сколиоза.

Все операции, в особенности связанные с высвобождением из спаек соединительной ткани спинного мозга и нервных корешков, проводятся с использованием операционного микроскопа и микрохирургических инструментов.

При необходимости выполнения стабилизирующих операций стремятся к функциональным методикам, например, установке динамических стабилизирующих систем.

Поскольку спина бифида у взрослых клинически проявляется чаще на фоне сопутствующей патологии, при необходимости проводят ее хирургическую коррекцию. Например, нередко только с появлением грыжи диска у пациента с остеохондрозом позвоночника и спина бифида сдавление нервных структур позвоночного канала и межпозвонковых отверстий становится настолько выраженным, что развивается клиническая картина компрессии корешка. В подобных случаях достаточно устранить грыжу диска, чтобы ликвидировать клинические проявления спина бифида.

Преимущества нейронавигации

В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.

Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида. В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.

Заболевание спина бифида. Спина Бифида у детей и взрослых: что это такое, последствия, фото. Характеристика скрытой формы

Определение

Причины

Возбудители заболевания

Симптомы и признаки

Диагностика

Лечение

Осложнения

Профилактика

Вывод

Определение

Профилактика заболевания

Клинические проявления

Симптомы

У детей

У взрослых

Осложнения

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Что нужно пройти при подозрении на спина бифида

Анализ на АФП

Профилактика заболевания

Общее описание патологии

Стадии заболевания

Причины болезни

Основные симптомы

Диагностические меры

Принципы лечения

Терапевтические действия

Хирургическое вмешательство

Прогнозы специалистов

Spina bifida в GMS Clinic

Другие болезни - клиники в

Клиника восточной медицины «Саган Дали»

Центр китайской медицины «ТАО»

Клиника «Ваше здоровье плюс»

Важная роль спинного мозга

Спина Бифида: виды

Spina bifida occulta

Пренатальная операция

Spina bifida aperta - спинномозговая грыжа

Как это выглядит?

Фиксированный спинной мозг

Постнатальная операция

Мальформация Киари II и гидроцефалия

Диагностика

Порочный круг

Особенности

Неврологическое обследование и лечение

Причины заболевания

Нарушение работы кишечника

Симптомы и клинические особенности

Нарушение мочеиспускания и его последствия

Причины и патогенез спины бифида

Урологическое обследование и лечение

Можно ли выявить патологию до рождения ребенка?

Проблемы с ногами и спиной

Лечение сопутствующих аномалий и реабилитация

Переломы

Другие болезни - специалисты в Москве

Батомункуев Александр Сергеевич

Закревская Наталья Алексеевна

Другие проявления spina bifida

Формы

Характеристика явной формы

Характеристика скрытой формы

Каудальная регрессия

Симптоматика и особенности

У детей

У взрослых

Медицинское наблюдение ребенка со spina bifida и каудальной регрессией

Лечение и прогноз

Лечение до родов

Видео - Spina Bifida: внутриутробная операция

Красные флаги - признаки того, что надо срочно обратиться к врачу

Подтекание ликвора (прозрачно-желтоватой жидкости) из дефекта в области грыжи или шрама на спине.

Высокая температура.

Отрицательная динамика или появление новых симптомов:

Описание патологии

Внимание!

Куда обращаться за помощью